Название патологии: Ацидоз почечный канальцевый
Ацидоз почечный канальцевый
Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)— группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в
почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к
метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на
3 типа.
ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие невероятности поддерживать ионный градиент Н+).
ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в
дистальных канальцах не
нарушена.
ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к
нему).
Преобладающий возраст
ПКА-1 и
2
— преимущественно у
малышей
ПКА-4
— преимущественно у
взрослых. Этиология
ПКА-1
Лекарственный (амфотерицин
В, литий, НПВС)
Синдромы, протекающие с
гипергаммаглобулинемией
Цирроз печени
Пиелонефрит
ПКА-2
Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
Амилоидоз
Множественная миелома
ПКА-4
Волчаночная нефропатия
Диабетическая нефропатия
Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
Тубуло-интерстициальные нефропатии
Болезнь Аддисона
Острая надпочечниковая недостаточность
ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2
(также остеопетроз). Факторы риска
Гиперпаратиреоз
ХПН.
Клиническая картина
Апатия при ПКА-1 и
ПКА-2
Рвота
Полиурия
Дегидратация
Слабость вследствие потери калия
Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на
метаболический ацидоз
Нарушения походки и
боли в
костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
Сопутствующая патология
ПКА-1 у
малышей: гиперкальциурия приводит к
рахиту, нефрокальцинозу и
нефролитиазу
ПКА-1 у
взрослых: аутоиммунные заболевания (к примеру, синдром Шёгрена)
ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.
Лабораторные исследования
Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
Электролиты сыворотки: увеличение сосредоточения калия при ПКА-4, обычная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и
ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
Азот мочевины крови и
креатинин: для исключения почечной недостаточности
Повышение сосредоточения Са2
в моче
Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
Уровни ренина и
альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к
альдостерону
Анионная разница в
норме.
Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений
Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
УЗИ для оценки размеров почек, присутствия кист или камней
Рентгенография костей: остеомаляция с
ложными переломами.
Дифференциальный диагноз
Метаболический ацидоз иной этиологии
Диарея с
потерей бикарбоната с
калом
Ацидоз при ХПН
Респираторный ацидоз.
Лечение:
Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция
ацидоза.
Диета. Ограничение поваренной соли.
Лекарственная терапия
ПКА-1
Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в
2—3 приёма
Калия бикарбонат при гипокалиемии.
ПКА-2
Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и
более (5—20 ммоль/кг/сут) в
4—6 приёмов или
натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в
печени, превращаясь в
бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и
метеоризм вследствие образования С02
При нужно будетсти дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25—50 мг/сут, продукты калия.
ПКА-4
Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в
2—3 приёма
2,5—5=»» мг
через=»» день)
—=»» при=»» недостаточности=»» минералокортикоидов=»» или=»» резистентности=»» к
ним.<="" li="">
Возможные осложнения
Нефрокальциноз
ПКА-1
— пиелонефрит
Нефролитиаз
Рахит
Гиперкальциурия.
См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА— почечный канальцевый ацидоз МКБ
Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот
N25 Нарушения, развивающиеся в
результате дисфункции почечных канальцев. М1М
179800 Почечный канальцевый ацидоз I
267200 Почечный канальцевый ацидоз III
267300 Почечный канальцевый ацидоз с
прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью
312400 Почечный канальцевый ацидоз II