Анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение

Название патологии: Анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа

Анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа

Гемоглобин (Нb)— соединение тема и
глобина
— составляет 95% массы эритроцитов. Нb
циркулирующих эритроцитов содержит в
тетрапиррольном кольце протопорфирина 62% всего железа организма. Анемии вследствие нарушений синтеза Нb
появляются при мутациях глобиновых генов (гемогло-бинопатии, талассемии, серповидноклеточные анемии), недостатке железа, цианокобаламина и
фолиевой кислоты. Обмен железа

  • Основное численность железа организма входит в
    состав тема (Нb, миоглобин, цитохромы). Часть железа запасается в

виде ферритина (в гепатоцитах, макрофагах костного мозга и
селезёнки) и
гемосидерина (в клетках фон Купффера и
макрофагах костного мозга). Некоторое численность находится в
лабильном состоянии в
связи с
трансферрином. Большая часть железа, нужно будетго для синтеза тема, освобождается из
разрушенных эритроцитов, и
только 5% железа для эритропоэза поступает извне

  • Источники железа:
  • Железо, поступающее с
    пищей, накапливается в
    эпителиальных клетках слизистой оболочки тонкого кишечника. Отсюда трансферрин переносит железо в
    красный костный мозг и
    печень. Железо поступает в
    эритробласты, а
    свободный трансферрин возвращается в
    плазму
  • При разрушении эритроцитов в
    селезёнке, печени и
    костном мозге высвобождаемое из
    тема железо трансферрин транспортирует в
    костный мозг; часть железа включается в
    состав ферритина и
    гемосидерина.

При нарушении синтеза Нb
появляются микроцитоз (уменьшение размера) и
гипохромия (снижение сосредоточения Нb) эритроцитов, что объективно проявляется снижением среднего эритроцитарного объёма и
среднего содержания Нb
в эритроцитах. Классификация

  • Анемия железодефицитная
  • Талассемии и
    всевозможные гемоглобинопатии
  • Анемия сидеробластная
  • Анемия при хронических заболеваниях.

См. также Анемия железодефицитная, Анемия при хронических заболеваниях, Талассемии.