Артрит ювенильный хронический. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение

Название патологии: Артрит ювенильный хронический

Артрит ювенильный хронический

Ювенильный хронический артрит (ЮХА)— синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с
различной этиологией.Частота.
0,06—0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40,

Клинические варианты

  • Системный вариант
  • Синдром Бйсслера-Фанкони
  • Гектическая температурная кривая
  • Пятнисто-папулёзная сыпь
  • Артралгии, отсутствие стойких деформаций
  • Кардит
  • Гепатолиенальный синдром
  • Пульмонит или плеврит
  • Вторичный амилоидоз у
    20% больных
  • Ревматоидный фактор (РФ) положительный
  • Антинуклеарный фактор положительный у
    18% больных
  • Сопряжение с
    Аг гистосовместимости HLA-A1,
  • Синдром Стйлла
  • Характерны рано возникающие системные жалобы и
    внесуставные поражения
  • Типичные признаки начала заболевания
    — увеличение температуры тела и
    выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль)
  • В изначальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и
    присоединяться в
    течение нескольких в последствиидующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций
  • Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особо выраженная на
    пиках лихорадки
  • Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и
    селезёнки, плеврит (или пульмонит)
  • Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА
  • — перикардит, иногда со
    значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает не часто

  • РФ отрицательный, возможна сероконверсия в
    серопозитивный ЮХА на
    4—5 году заболевания
  • Антинуклеарный фактор отрицательный
  • Сопряжение с
    генами HLA-B40, -А28
  • Течение заболевания характеризуют рецидивы и
    непродолжительные ремиссии. Обычно в
    течение первых 6
    мес заболевания происходит формирование полиартритического варианта
    ЮХА, в-то
    же время у
    некоторых малышей наблюдают лишь миалгию и
    артралгию. У
    половины больных происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с
    прогрессирующим поражением суставов и
    некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают.
  • Полиартикулярный вариант
  • Поражение 5
    и более суставов в
    течение первых
    1,5—4 мес заболевания
  • Поражение крупных суставов и
    шейного отдела позвоночника, реже
    — мелких суставов
  • Поражение может быть как симметричным, так и
    несимметричным
  • РФ положительный или отрицательный
  • Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и
    селезёнки, выпот в
    полости перикарда
  • Сопряжение с
    Аг гистосовместимости HLA-DR4
  • Течение заболевания. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и
    более мягким, интермиттирующим. У
    серо-позитивных больных высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у
    серонегативных болезнь протекает мягче и
    часто не
    переходит во
    взрослую форму.
  • Олигоартикулярный вариант (50%)
  • Число поражённых суставов
    — меньше 4
  • Вовлечены коленные и
    голеностопные суставы
  • Хронический увеит
  • РФ отрицательный
  • Анти: нуклеарный фактор положительный у
    девочек с
    увеитом (65—85%)
  • Сопряжён у
    девочек с
    увеитом с
    Аг гистосовместимости HLA-A2, у
    мальчиков
    — HLA-B27.
  • Рентгенологические данные

  • На ранних стадиях изменения отсутствуют
  • Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.
  • Лабораторные исследования

  • Нормохромная нормоцитарная анемия
  • Лейкоцитоз
  • Увеличение СОЭ и
    увеличение сосредоточения СРП коррелируют с
    активностью
  • Концентрация IgM коррелирует с
    титрами
    РФ, IgA
    — с
    образованием эрозий и
    активностью
  • РФ положительный только у
    15—20% заболевших
  • Антинуклеарный фактор положительный чаще у
    девочек с
    олигоартритом и
    увеитом.
  • Лечение:

  • Тактика лечения, показания к
    применению ЛС
    и меры предосмотрительности —
    см. Артрит ревматоидный.
  • Препараты первого ряда
    — НПВС
  • 3
    лет,=»» старше=»» 3
    лет=»» —
    1,5—2,0=»» мг=»» кг.<="" li="">
  • Препараты второго ряда (базисные средства)
  • Соли золота: 1
    мг/кг 1
    р/нед, в последствии достижения эффекта
    — переход на
    поддерживающую дозу
  • Пеницилламин 25—50 мг/сут с
    постепенным увеличением до
    200—500 мг/сут, но
    не более 10
    мг/кг/сут
  • Хлорохин: по
    0,05 г
    — детям младше 7
    лет, по
    0,1 г
    — детям старше 7
    лет
  • Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до
    2 г/сут
  • Хлорбутин
    0,05—0,1 мг/кг, но
    не более 5
    мг/сут.
  • Местная терапия —
    см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в
    сустав в
    дозах в
    2—3 раза меньших, чем взрослым пациентам.
  • Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез.
  • См. также Артрит ревматоидный

    Сокращения

  • РФ
    — ревматоидный фактор
  • ЮХА
    — ювенильный
  • хронический артрит

    МКБ. М08 Юношеский (ювенильный) артрит

    Литература.
    34: 645—649