Болезнь бехчета. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение

Название патологии: Болезнь бехчета

Болезнь бехчета

Болезнь Бёхчета— системное хроническое болезнь неизвестной этиологии с
рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и
кожи половых органов, поражение глаз в
виде увеита или иридоциклита. Дополнительно вероятно поражение других органов
— часто появляются артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика.Частота. Заболевание распространено в
Японии и
государствах Средиземноморья (в
т.ч. в
Турции). Распространённость в
США —
1:100
000, в
России —
3:100
000, в
Японии —
670:100
000. Преобладающий возраст
— 30—40
лет. Преобладающий пол
— мужской (2:1). Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в
Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). Факторы риска

  • Употребление в
    больших количествах грецких орехов
  • Принадлежность к
    коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.
  • Патогенез. Иммунный компонент: обнаружены циркулирующие AT
    к клеткам слизистых оболочек, феномен лимфоцитотоксичности к
    клеткам слизистой оболочки полости
    рта.

    Патоморфология

  • Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация
  • Набухание эндотелиальных клеток
  • Частичная облитерация просвета сосудов
  • Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки
  • Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в
    картину синдрома Свита
  • Возможно отсутствие морфологических изменений.
  • Клиническая картина

  • Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, существуют от
    нескольких дней до
    нескольких недель, заживают без рубца.
  • Половые органы
  • мужчины
    — болезненные язвы на
    коже полового члена и
    мошонки
  • женщины
    — язвы на
    слизистой оболочке вульвы и
    влагалища, часто болезненные.
  • Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в
    сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.
  • Кожные проявления
    — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по
    типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в
    месте инъекции любого лекарственного продукта.
  • Поражение суставов
  • Утренняя скованность возникает у
    30% больных
  • Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деформации.
  • Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже
    — лёгочные вены, вены головного мозга.
  • Неврологические симптомы и признаки: поражение черепных нервов, менингоэнцефалит. В
    СМЖ
    — лимфоцитоз, нормальное содержание у-глобулинов.
  • Поражение
    ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, часто клинически неотличимые от
    таковых при неспецифическом язвенном колите или заболевания Крона.
  • Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже
    — лёгочные инфильтраты, плеврит.
  • Редко появляются миопатия или миозит, гангрена, эпидиди-
  • мит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства. Сопутствующая патология

  • Амилоидоз
  • Синдром Свита. Беременность. Тромбозы появляются чаще; не
    исключена передача заболевания ребёнку.
  • Лабораторные исследования

  • Увеличение СОЭ (не всегда)
  • Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в
    сыворотке
  • Гипер-гаммаглобулинемия
  • Уровень комплемента нормальный или повышен
  • AT к
    клеткам слизистых оболочек
  • РФ отсутствует
  • Антинук-леарный фактор отсутствует
  • AT к
    цитоплазматическому Аг
    нейтрофилов
  • Демиелинизирующие AT
    при поражении нервной системы
  • Антикардиолипиновые AT
  • Степень снижения уровня антитромбина III в
    плазме крови коррелирует с
    активностью процесса
  • Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания
  • В синовиальной жидкости 5
    000—20 000 лейкоцитов в
    1
    мкл, преобладают нейтрофилы. Артериография с
    целью обнаружения аневризм или тромбоза. Дифференциальный диагноз
  • Синдром Райтера
  • Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и
    неспецифический язвенный колит)
  • Сифилис
  • Узловатая эритема
  • Афтозный стоматит
  • Инфицирование ВПГ
  • Синдром Стйвенса-Джонсона
  • Системные васкулиты
  • Тромбофлебит
  • Менингит Молларё.
  • Международные диагностические критерии (1990
    г.)

  • Обязательный критерий
    — рецидивирующие изъязвления полости
    рта, по
    крайней мере 3
    раза в
    течение 12
    мес.
  • Дополнительно нужно будет присутствие 2
    критериев из
    следующих:
  • Рецидивирующее изъязвление половых органов
  • Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)
  • Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у
    заболевшего в
    постпубертатном периоде, не
    получающего глюкокортикоиды)
  • Положительный тест патергии: эритематоз-ная папула диаметром более 2
    мм через 48
    ч в последствии укола стерильной иглой под кожу на
    глубину 5
    мм (оценку проводят через 48
    ч).
  • Примечание: критерии допустимо использовать только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их
    присутствие.
  • Лечение: Лекарственная терапия

  • При преимущественно кожно-слизистых проявлениях
  • Лева-мизол 100—150 мг
    внутрь 2
    р/нед. При отсутствии эффекта в
    течение 3—5 мес продукт следует отменить и
    перейти на
    им-муносупрессивную терапию
  • НПВС
  • Р-ры перекиси водорода, метиленовой сини, мази с
    глюкокортикоидами
    — местно.
  • При системных реакциях (увеличение температуры тела, поражение глаз, ЦНС)
  • 1=»» мг=»» кг=»» сут=»» или=»» пульс-терапия=»» метилпреднизолоном=»» г
    в=»» в=»» каждый=»» день=»» в
    течение=»» 3
    дней.=»» При=»» заднем=»» увейте=»» в
    случае=»» отсутствия=»» улучшения=»» последствии=»» гормонотерапии
    —=»» циклоспорин=»» по
    5=»» с
    постепенным=»» увеличением=»» дозы=»» до
    10=»» до
    развития=»» лечебного=»» эффекта=»» (терапевтические=»» сосредоточения=»» циклоспорина=»» в
    плазме=»» крови
    —=»» 50—200=»» нг=»» мл)<="" li="">
  • Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз)
  • Хлорамбуцил (хлорбутин) по
    0,1—0,2 мг/кг длительно (до 2
    лет)
  • 2—3=»» мг=»» кг=»» сут<="" li="">
  • Цикло-фосфамид (циклофосфан) по
    50—100мг/сут в
    утренние часы. Следует предупредить пациента о
    нужно будетсти в
    течение дня выпивать не
    меньше 8—10 стаканов воды и
    при появлении гематурии обращаться врачу
  • 2,5—5,0=»» мг=»» кг=»» сут=»» (в=»» тяжёлых,=»» резидентных=»» к
    терапии=»» случаях).<="" li="">
  • При тромбофлебитах
    — аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут.
  • Меры предосмотрительности
  • При лечении глюкокортикоидами следует систематически определять содержание глюкозы в
    крови, показатели
    АД, состояние слизистых оболочек органов ЖКТ
  • На фоне использования цитостатиков следует периодически проводить общие тесты крови, мочи, функциональные пробы печени
  • Инъекции следует делать лишь в
    случае крайней нужно будетсти ввиду опасности возникновения пустулёзных реакций
  • При приёме левамизола нужно будет через 3
    нед проводить тесты крови.
  • Осложнения

  • Слепота
  • Центральные и
    периферические парезы и
    параличи
  • Тромбоэмболия лёгочных артерий, полых вен и
    других сосудов
  • Сосудистые аневризмы
  • Амилоидоз. Течение и
    прогноз. Продолжительность жизни больных с
    поражением нервной системы меньше, чем в
    общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и
    развития осложнений) на
    длительность жизни не
    влияют.
  • Синонимы

  • Синдром Бёхчета
  • Турена большой афтоз
    См. также Амилоидоз
  • МКБ. МЗ&.2 Болезнь Бёхчета

    Примечания. MAGlC-синдром— вариант синдрома Бёхчета (от Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis, язвы генитальные и
    ротовой полости, интерстициальный хондрит).