Болезнь крейтцфельата-якоба. Причины, симптомы, профилактика и лечение

Название болезни: Болезнь крейтцфельата-якоба

Болезнь крейтцфельата-якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба— прогрессирующее заболевание
ЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (превалирует)заболевания длителен
— до
15—20 мес и
более; средняя длительность заболевания
— 6
мес; в
небольшой части случаев имеется семейная предрасположенность.

Этиология и
патогенез

  • Возбудитель
    — модифицированная форма приона, в
    т.ч. инфекционное начало передаётся от
    крупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефалопатйей
  • Диффузная дегенерация нейронов головного и
    спинного мозга, базальных ядер.
  • Факторы риска

  • Нейрохирургическое вмешательство
  • ЧМТ
  • Употребление в
    пищу мозга и
    мяса (?) инфицированных животных.
  • Клиническая картина

  • Быстро прогрессирующая подострая деменция альцхаймеровского типа, в
    сочетании с
    выраженной миоклонией, реже
    — с
    мозжечковыми симптомами, атетозом и
    спастической дизартрией, галлюцинациями
  • Спастический псевдосклероз с
    кортико-стриоспинальной дегенерацией
  • Экстрапирамидные нарушения
    — нистагм, дизартрия, брадикинезия и
    др.
  • Спинальные нарушения
    — парезы и
    параличи конечностей, увеличение мышечного тонуса, расстройства функций тазовых органов
  • ЭЭГ: частые периодические разряды и
    аномальный фоновый ритм
  • Неуклонно прогрессирует вплоть до
    комы и
    смерти в
    течение 6
    мес.
  • Диагностика

  • В связи с
    привлечением препаратами массовой информации внимания общественности к
    т.н. коровьему бешенству наблюдается гипердиагностика заболевания
  • Окончательная диагностика -выделение из
    мозга заболевших белка PrSc (см. Примечания)
  • По 1997
    г. включительно зарегистрировано 39
    случаев заболевания.
  • Лечение

  • Эффективное лечение отсутствует
  • Амантадин (мидан-тан)и видарабин.
  • См. также Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая
    МКБ.
    А81.0 Болезнь Кройтцфельдта-Якоба ЭДД1. 123400 Болезнь Кройтцфельдта-Якоба Йримечания

  • Заболевание описали в
    1920
    г. Кройтцфельдт и
    в 1921
    г. Якоб
  • Прион (prion, от
    proteinaceous infectious particle [бел-ковоподобная инфекционная частица]
  • on: термин ввёл в
    1982
    г. Стенли Прузинер [Stanley Prusiner, Нобелевская премия 1997
    г.]). Инфекционный агент (PrSc)
    т.н. прионовых нейродегенеративных болезней (медленного вируса заболевания); белок Рrс кодируется в
    нормальном геноме, вероятно (в
    т.ч. при мутации гена Pr
    и в
    присутствии РrSc,
  • 176640, 20р 12) возможна конформация Рrсв PrSl, устойчивый к
    действию протеаз; разные линии PrSc выделены из
    инфекционного начала скрэпи (scrapie) овец, куру (kuru), Кройтцфельдта-Якоба заболевания1, губчатой энцефалопатйи коров, из
    В-Амилоида мозга; в
    литературе также можно встретить трактовку названных нейродегенеративных Ямезней как
    т.н. медленных вирусных инфекций
  • прионовый белок
  • Известна семейная форма заболевания Кройтцфельдта-Якоба (зарегистрирована в
    Чили)
  • дегенерация кортико-стриоспинальная
  • Герстманна-Штраусслера синдром
    — спонгиоформная энцефалопатия (137440, семейная болезнь, R) с
    началом в последствии 30
    лет; атаксия, диплопия, мнестические расстройства, снижение интеллекта
  • семейная пресенильная деменция
  • Бессонница семейная фатальная (600072, R). Начало заболевания
    — 37—61 год; длительность -от 7
    до 25
    мес; клинически: прогрессирующая инсомния, пирексия, дизартрия, тремор, кома.