Болезнь минимальных изменений. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение

Название патологии: Болезнь минимальных изменений

Болезнь минимальных изменений

Болезнь минимальных изменений— болезнь неясной этиологии у
малышей и
подростков, развивающаяся при повышении проницаемости фильтрационного барьера почечных клубочков для белка; единственное морфологическое изменение в
почечных тельцах
— сглаживание и
слияние ножек подоцитов, в
эпителии канальцев
— липидные вакуоли; проявляется отёками, альбуминурией, гиперхолестеринемией; функции почек фактически не
страдают.Частота. 77% случаев идиопатического нефротического синдрома у
малышей (23% случаев у
взрослых).Патоморфология. При электронной микроскопии выявляют слияние ножек подоцитов, но
это поражение характерно для всех протеи-нурических состояний.

Клиническая картина и
диагностика

  • Нефротический синдром типичен для заболевших всех возрастных групп
  • Гипертёнзия у
    10% малышей и
    35% взрослых
  • Гематурия ( не часто)
  • Азотемия развивается у
    23% малышей и
    34% взрослых.
  • Лечение

  • Глюкокортикоиды
  • Преднизолон внутрь по
    1—1,5 мг/кг/сут в
    течение 4—6 нед (детям 2
    мг/кг/сут или 60
    мг/м2 в
    течение 4
    мес) или по
    2—3 мг/кг через день в
    течение 4
    нед с
    в последствиидующим снижением дозы в
    течение 4
    мес вплоть до
    полной отмены. При рецидивах заболевания глюкокортикои-ды назначают повторно.
  • Цитостатики (при резистентности к
    глюкокортикоидам и
    при частых рецидивах). Необходимо учесть вероятность повреждения половых желез (хромосомных нарушений)
  • Циклофо-сфан по
    2—3 мг/кг/сут в
    течение 8
    нед или хлорамбуцил по
    0,2 мг/кг/сут в
    течение 12
    нед в
    сочетании с
    преднизолоном (через день)
  • При неэффективности циклофосфана
    — циклоспорин по
    5 мг/кг/сут в
    2 приёма внутрь.
  • Прогноз. Летальность низкая; в
    10% случаев смертельный исход обусловлен почечной недостаточностью.

    Синонимы

  • Липоидный нефроз
  • Нефротический синдром с
    повреждениями малых ножек подоцитов
  • См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром Нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Бержё, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический
    бы-стропрогрессирующий, Синдром нефритический острый
    МКБ.
    N00.0 Острый нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения