Болезнь рандю-ослера-уэбера. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение

Название патологии: Болезнь рандю-ослера-уэбера

Болезнь рандю-ослера-уэбера

Болезнь Рандю-Ослера-Уэбера— наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и
геморрагическим синдромом. Частота.
1:16000 населения.

Генетическая классификация

  • Тип I
    (* 187300, 9q33-q34.1, дефект синтеза гена коллагена
    V?, R)
  • Тип II
    (*600376, Зр22, дефект рецептора фактора роста опухоли (B?, R)
  • Тип III (*600604, 12р11-р12;R).
  • Клиническая картина

  • Начало:в последствии полового созревания
  • Телеангиэктазии или расширение венул на
    лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на
    кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ
  • Кровотечения:
  • Носовые
  • Желудочно-кишечные
  • Часто развивается железодефицитная анемия.
  • Специальное исследование— ФЭГДС для выявления телеанги-эктазий на
    слизистой оболочке
    ЖКТ.Лечение— остановка кровотечения

  • Источник кровотечения в
    доступном месте:
  • Прижатие кровоточащего сосуда
  • Коагуляция
  • Источник кровотечения недоступен:
  • мл)=»» <="" li="">
  • Кальция хлорид (10% р-р 10
    мл) в/в
  • Гемотрансфузии.
  • Синонимы

  • Телеангиэктазия наследственная геморрагическая
  • Ангиома наследственная геморрагическая
  • Болезнь Ослера- Уэбе-ра
  • Болезнь Ослера
  • МКБ.
    178.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия МШ

  • 187300
    — тип I
  • 600376
    — тип II
  • 600604
    — тип III