Болезни гломерулярные. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение

Название патологии: Болезни гломерулярные

Болезни гломерулярные

Гломерулярные заболевания— общее название заболеваний с
первичным поражением почечных клубочков.

  • Повреждение клубочков изменяет проницаемость капилляров малъпйгиева тельца, приводя к
    появлению протеинурии, гематурии, лейкоцитурии, мочевых цилиндров.
  • При тяжёлых поражениях возникает олигурия.
  • При воспалительных изменениях в
    интерстиции нарушаются функции канальцев и
    концентрационная способность почки.
  • Изменяется транспорт различных веществ в
    нефроне.
  • Снижение скорости клубочковой фильтрации проводит к
    азотемии. Терминология
  • Ъ]мтигломерулонефрит
  • гломерулопатиятрадиционно используют как взаимозаменяемые для обозначения повреждения клубочков, однако иногда термин гломерулонефрит рекомендуют для обозначения повреждений с
    доказанным воспалением (к примеру, присутствие инфильтрации лейкоцитов, депозитов AT
    и активации комплемента).
  • Первичные гломерулярные заболевания: патология ограничена почками, и
    любые системные проявления
    — прямое следствие дисфункции клубочков. Термин первичный
    — синоним идиопатического. Вторичные гломерулярные заболевания
    — часть системного заболевания.
  • Острые гломерулярные заболевания (длительность несколько дней, недель), подострые или медленно прогрессирующие (несколько недель или месяцев), хронические (многие месяцы и
    годы).
  • Повреждения фокальные (поражено 30—35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до
    10—30%).
  • Типичные патоморфологические изменения: световая микроскопия
    — без патологии, при электронной микроскопии
    — стирание ножек подоцитов.
  • Фокально-сегментарный гломерулонефрит
  • Типичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30—35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до
    10—30%).
  • Типичные патоморфологические изменения: сегментарное спадение капилляров в
    меньше 50% клубочков с
    отложением аморфного гиалинового материала. При электронной микроскопии
    — стирание ножек подоцитов.
  • Узелковый или тотальный склероз
  • Типичные клинические признаки: протеинурия и
    ХПН.
  • Типичные патоморфологические изменения: склероз большинства клубочков с
    интерстициальным фиброзом.
  • Мембранозный гломерулонефрит
  • Типичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30—35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до
    10—30%).
  • Типичные патоморфологические изменения: диффузное утолщение базальной мембраны клубочков с
    формированием субэпителиальных выступов, окружающих отложения иммунных комплексов (зубчатый вид базальной мембраны).
  • Болезнь плотных депозитов (вариант мембранозно-пролиферативно-го гломерулонефрита)
  • Типичные клинические признаки: сочетание нефротического и
    нефритического синдромов (почечная недостаточность развивается в
    течение месяцев или лет; протеинурия, гематурия, артериальная гипертёнзия).
  • Типичные патоморфологические изменения: утолщение мезангия и
    стенок капилляров клубочков, пролиферация клеток и
    формирование полулуний.
  • Тромботическая микроангиопатия
  • Типичные клинические признаки: острая или подострая почечная недостаточность (артериальная гипертёнзия, отёки и
    протеинурия, осадок мочи традиционно содержит эритроциты, но
    в меньшем количестве, чем при нефритическом синдроме или быстропрогрессирующем гломерулонефрите).
  • Типичные патоморфологические изменения: микротромбы капилляров клубочков и
    повреждения эндотелия.
  • Неиммунные повреждения базальной мембраны
  • Типичные клинические признаки: асимптоматическая гематурия и
    почечная недостаточность различной степени.
  • Типичные патоморфологические изменения: пролиферация клеток с
    фокальным склерозом и
    интерстициальным фиброзом, наложения на
    базальной мембране клубочков при электронной микроскопии.
  • Классификация по
    клиническим проявлениям

  • Острый нефритический синдром
  • Быстропрогрессирующий нефритический синдром
  • Нефротический синдром
  • Первичный идиопа-тический почечный синдром с
    гематурией и
    протеинурией (к примеру, болезнь Верже)
  • Хронический нефритический синдром с
    протеинурией.