Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение

Название патологии: Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к
группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg
с появлением в
крови и
моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig
одного из
классов —
а, у
или
р.

Классификация

Болезнь а-тяжёлых цепей
— иммунодефицит в
сочетании с
выраженной мальабсорбцией и
обнаружением в
сыворотке крови белка, реагирующего с
антисывороткой к
о-цепям

Болезнь

у-тяжёлых цепей— иммунодефицит в
сочетании с
лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и
присутствием в
крови и
моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина

Болезнь р-тяжёлых цепей
— редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с
гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у
больных с
длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с
помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с
антисывороткой к
и цепям.

Диагностика. Иммунохимическое определение в
сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. Лечение

Цитостатики (неэффективны при заболевания у-тяжёлых цепей)

Глкжокортикоиды

Переливания эритроцитной массы

Иммуномодуляторы (левамизол)

При заболевания а-тя-жёлых цепей
— терапия синдрома мальабсорбции и
его в последствиидствий. Прогноз неблагоприятный.

См. также Лейкоз

МКБ

С88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей

С88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей

С88 Злокачественные иммунопролиферативные заболевания

Литература. Franklin
EC: Heavy chain disease, a
new disorder of
serum gamma-globulins, Amer.J.Med.
37,
332, 1964