Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение

Название патологии: Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к
группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg
с появлением в
крови и
моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig
одного из
классов —
а, у
или
р.

Классификация

  • Болезнь а-тяжёлых цепей
    — иммунодефицит в
    сочетании с
    выраженной мальабсорбцией и
    обнаружением в
    сыворотке крови белка, реагирующего с
    антисывороткой к
    о-цепям
  • Болезнь
  • у-тяжёлых цепей— иммунодефицит в
    сочетании с
    лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и
    присутствием в
    крови и
    моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина

  • Болезнь р-тяжёлых цепей
    — редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с
    гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у
    больных с
    длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с
    помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с
    антисывороткой к
    и цепям.
  • Диагностика. Иммунохимическое определение в
    сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. Лечение

  • Цитостатики (неэффективны при заболевания у-тяжёлых цепей)
  • Глкжокортикоиды
  • Переливания эритроцитной массы
  • Иммуномодуляторы (левамизол)
  • При заболевания а-тя-жёлых цепей
    — терапия синдрома мальабсорбции и
    его в последствиидствий. Прогноз неблагоприятный.
  • См. также Лейкоз

    МКБ

  • С88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей
  • С88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей
  • С88 Злокачественные иммунопролиферативные заболевания
  • Литература. Franklin
    EC: Heavy chain disease, a
    new disorder of
    serum gamma-globulins, Amer.J.Med.
    37,
    332, 1964