Дефект межжелудочковой перегородки. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Дефект межжелудочковой перегородки

Название патологии: Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)— присутствие сообщения между правыми и
левыми камерами сердца. ДМЖП может рассматриваться
как:

  • Самостоятельная патология врождённого генеза и
    относиться к
    группе врождённых пороков сердца (ВПС).
  • Составная часть комбинированного ВПС (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и
    др.).
  • Осложнение
    ИМ.
  • Частота

  • 9—30% всех ВПС
  • Распространённость ДМЖП —
    1,5:1 000 живорождённых малышей
  • Как осложнение ИМ
    — 1—3% случаев. Этиология
  • Врождённый характер (см. Тетрада Фалло)
  • Приобретённый характер
    — следствие
    ИМ.
  • Генетические аспекты. Многофакторная этиология. Имеются данные об
    аутосомно-доминантном и
    рецессивном наследовании.

    Варианты ДМЖП

  • В зависимости от
    анатомического расположения ДМЖП
  • выделяют повреждения перимембранозные, подартериальные отточные и
    мышечные.

  • Перимембранозные повреждения
    — повреждения соединительнотканной части межжелудочковой перегородки
    — наблюдают наиболее часто.
  • Подартериальные отточные повреждения располагаются в
    выходной части перегородки, которая практически отсутствует и
    представлена фиброзными кольцами, створками клапанов аорты и
    лёгочной артерии.
  • Мышечные повреждения
    — повреждения мышечной части межжелудочковой перегородки.
  • В зависимости от
    размера ДМЖП выделяют малые и
    большие повреждения.
  • Малые повреждения
    — болезнь Толочинова-Роже. Дефекты
  • имеют размер меньше 1
    см.

  • Большие повреждения
    — диаметр более 1
    см или более 1/2 диаметра устья аорты.
  • Гемодинамика

  • В нормальных условиях в
    правом желудочке давление в
    период систолы в
    4—5 раз ниже, чем в
    левом. При наличии ДМЖП происходит сброс крови слева направо.
  • При небольших дефектах сброс крови небольшой, давление в
    правом желудочке и
    лёгочных сосудах нормальное или некординально повышено. Избыточное численность крови, поступающее через ДМЖП в
    малый круг, возвращается в
    левые отделы сердца, вызывая их
    перегрузку.
  • При больших дефектах большая часть крови из
    левого желудочка в
    момент систолы поступает в
    правый желудочек, что приводит к
    повышению давления в
    нём и
    сосудах малого круга кровообращения, формируя лёгочную гипертёнзию. Постепенно сокращается величина сброса слева направо, давление в
    желудочках выравнивается. Увеличение лёгочного сопротивления приводит к
    сбросу крови справа налево. Такая картина характерна для синдрома Айзенменгера. Характерными признаками синдрома Айзенменгера считают отсутствие перегрузок левых отделов сердца, выраженную гипертрофию правого желудочка.
  • Малые повреждения (болезнь Толочинова-Роже)

  • Жалобы. Практически отсутствуют. В
    редких случаях симптомы и признаки небольшой утомляемости и
    одышки при нагрузке.
  • Осмотр
  • Физическое развитие не
    страдает
  • Слабо выраженный сердечный горб- непостоянный признак
  • Умеренно усиленный верхушечный толчок
  • Систолическое дрожание вдоль левого края грудины
  • Аускультация
  • Грубый систолический шум с
    максимумом в
    III-IV межреберьях
  • II тон заглушается систолическим шумом.
  • Диагностика
  • ЭКГ. Обычно в
    пределах возрастной нормы. В
    левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
  • Размеры сердца обычные или небольшое увеличение левого предсердия и
    желудочков 4
    Талия сердца может быть сглажена
  • Лёгочной рисунок не
    усилен.
  • Эхокардиография. Визуализация дефекта.
  • Катетеризация сердца
  • Повышение насыщения крови кислородом в
    правом желудочке и
    лёгочной артерии
  • Давление в
    правых отделах слегка повышено
  • Лёгочное сопротивление нормальное
  • При рентгеноконтрастном исследовании хорошо виден сброс крови через небольшой дефект.
  • Большие повреждения

  • Жалобы зависят от
    степени выраженности недостаточности кровообращения
  • Одышка в
    покое или при физической нагрузке
  • Утомляемость.
  • Осмотр
  • Отставание в
    физическом развитии
  • Сердечный горб
  • Сердечный толчок усилен, разлитой
  • Систолическое дрожание слева от
    грудины и
    в области мечевидного отростка грудины
  • Застойные влажные хрипы в
    нижних отделах лёгких
  • Увеличенная печень
  • Аускультация
  • I тон усилен на
    верхушке
  • II тон над лёгочной артерией резко акцентуирован и
    расщеплён
  • Систолический шум от
    пансистоличес-кого до
    короткого систолического, при одинаковом давлении в
    обоих желудочках шум может не
    прослушиваться
  • Диастолический шум на
    верхушке.
  • Диагностика
  • ЭКГ
    — признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и
    предсердий; чаще отклонение ЭОС вправо
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
  • лёгочный рисунок усилен
  • сердце значительно увеличено
  • дуга лёгочного ствола выбухает по
    левому контору
  • Эхокардиография позволяет выявить прямые признаки дефекта, установить их
    численность, вариант и
    размеры, присутствие лёгочной гипертёнзии
  • Катетеризация сердца необходима для определения выраженности сброса слева направо, лёгочно-сосудистого сопротивления и
    локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают увеличение оксигенации и
    давления в
    правом желудочке и
    лёгочной артерии
  • Ангиокардиография позволяет судить о
    локализации дефекта, его объемах и
    исключить сопутствующую патологию.
  • Дифференциальная диагностика

  • Открытый общий АВ
    канал
  • Общий артериальный ствол
  • Дефект аортолёгочной перегородки
  • Отхождение магистральных сосудов от
    правого желудочка
  • Изолированный стеноз лёгочной артерии
  • Врождённая митральная недостаточность
  • Стеноз аорты.
  • Лечение:

    Тактика ведения

  • Наблюдение в
    поликлинических условиях
  • Ограничение физической нагрузки
  • При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) нужно будет назначение сердечных гликозидов
  • Госпитализация в
    случае тяжёлых застойных явлений,
    НК,
    ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный).
  • Хирургическое лечение

  • Тактика
  • При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об
    операции нужно будет проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано
  • Больные с
    малыми дефектами хирургическому лечению не
    подлежат
  • Паллиативное хирургическое лечение заключается в
    сужении лёгочной артерии на
    ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и
    снижения давления кровотока в
    лёгочной артерии
  • Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП
    — метод выбора независимо от
    возраста, массы тела, исходного состояния заболевшего
  • Постинфарктный ДМЖП
    — устранение сброса крови и
    реваскуляризации миокарда с
    помощью аортокоронарного шунтирования.
  • Абсолютные показания
  • Неэффективность консервативной терапии
  • Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия.
  • Относительные показания
  • Большие размеры дефекта с
    признаками значительного сброса
  • Частые респираторные заболевания
  • Отставание в
    физическом развитии
  • Желание проведения операции больным или его родителями.
  • Осложнения

  • Сердечная недостаточность
  • Инфекционный эндокардит
  • Внезапная смерть
  • Лёгочная гипертёнзия
  • Послеоперационные осложнения
  • Полная блокада сердца
  • Ректестация ДМЖП
  • Недостаточность трёхстворчатого клапана. Течение и
    прогноз
  • Врождённый ДМЖП
  • В 25—45% случаев ДМЖП закрывается спонтанно к
    4-5-летнему возрасту
  • При небольших дефектах течение благоприятное
  • При больших дефектах течение тяжёлое и
    может привести к
    гибели в
    первые часы жизни. У
    4% заболевших развивается инфекционный эндокардит.
  • Постинфарктный ДМЖП. Прогрессирующие лёгочно-сосудистые изменения утяжеляют прогноз; через 1
    год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% заболевших.
  • Послеоперационная летальность
  • При постинфарктных ДМЖП составляет 15—50%
  • Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП
    — меньше 10%. Сопутствующая патология
  • Сочетание с
    аортальной недостаточностью (синдром Лобри-Пецци)
  • Тетрада Фалло
  • Синдром Дауна
  • Транспозиция крупных артерий
  • Атрезия трёхстворчатого клапана
  • Открытый артериальный проток
  • Лёгочный стеноз
  • Стенокардия во
    взрослом возрасте.
  • См. также Синдром Дауна, Инфаркт миокарда, Тетрада Фалло,

    Эндокардит инфекционный

    Сокращения

  • ДМЖП
    — дефект межжелудочковой перегородки
  • НК
    — недостаточность кровообращения
  • МКБ. Q21 Дефект межжелудочковой перегородки

    Литература.
    336: 204—206