Феохромоцитома. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Феохромоцитома

Название патологии: Феохромоцитома

Феохромоцитома

Феохромоцитома— доброкачественная или злокачественная опухоль, состоящая из
хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в
мозговом слое надпочечников (90% случаев), но
их находят также в
симпатических ганглиях, параганглиях и
других органах. Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и
норадреналин; Хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин.

  • Синдром Сйппла характеризуется множественными феохро-моцитомами и
    медуллярной карциномой щитовидной железы, возможен гиперпаратиреоз.
  • Нейрофиброматоз и
    болезнь Линдау могут сочетаться с
  • феохромоцитомой.

    Частота —
    0,3—0,7% населения, страдающего тяжёлой артериальной гипертёнзией; у
    0,05% всех заболевших артериальной гипертёнзией. Генетические аспекты. В
    10% случаев наблюдают семейную форму (*171300,
    1р, мутация гена РСНС, R). Как доминантный признак наследуются и
    вненадпочечниковые формы феохромоцитом(171350, R), и
    сочетание феохромоцитомы и
    опухоли островковых клеток (171420, R).Патогенез. Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов. Патологическая анатомия. Большая часть феохромоцитом— одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Однако 10—20% расположено вне надпочечников, а
    1—3%
    — в
    грудной клетке или в
    области
    шеи. Около 20%
    — множественные, а
    10%
    — злокачественные.

    Клиническая картина

  • Артериальная гипертёнзия, в
    основной массе случаев имеющая характер кризов. В
    типичных случаях приступы длятся меньше 1
    ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и
    глубокой пальпации живота
  • Головная боль
  • Потливость
  • Сердцебиение
  • Повышенная возбудимость и
    тремор
  • Снижение массы тела
  • Абдоминальный синдром (боли, не
    имеющие чёткой локализации и
    не связанные с
    приёмом пищи, в
    сочетании с
    тошнотой и
    рвотой), часто имитирующий картину острого живота
  • Другие признаки (лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостати-ческая гипотёнзия, повышенный обмен веществ).
  • Диагностика. Подозрение на
    феохромоцитому возникает значительно чаще, чем её вв последствиидствии диагностируют.

  • В подтверждённых случаях в
    моче повышено содержание катехоламинов и
    их метаболитов
  • Наиболее информативными тестами считают определение экскреции метадреналина в
    суточной моче, свободных катехоламинов в
    моче (адреналин и
    норадреналин) и
    сосредоточения ванилилминдальной кислоты
  • Стресс повышает концентрацию катехоламинов у
    здоровых лиц примерно в
    2 раза, если больше, то
    возникает подозрение на
    феохромоцитому.
  • Содержание катехоламинов в
    крови весьма вариабельно и
    гораздо сложнее подвергается интерпретации, чем результаты исследования суточной мочи.
  • У заболевших с
    лёгким увеличением катехоламинов полезен тест угнетения клонидином. Через 3
    ч в последствии принятых внутрь
    0,3 мг
    клонидина содержание норадреналина в
    крови понижается до
    нормального уровня у
    большинства здоровых
    лиц, но
    остаётся повышенным у
    заболевших с
    феохромоцитомой.
  • Специальные исследования

  • ЭКГ
    — снижение сегмента S-T, отрицательный зубец Т
  • КТ или МРТ выявляет до
    90% опухолей,
    т.к. они традиционно превышают 1
    см в
    диаметре
  • Сканирование надпочечников с
    |3|1-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за
    пределами надпочечников
  • Исследование проб крови из
    полой вены. Если локализацию феохромоцитомы всё
    же не
    удалось выявить, можно исследовать содержание гормонов в
    крови, забранной через катетер на
    различных уровнях нижней полой или других
    вен.
  • Лечение:

    Лекарственная терапия Препараты выбора

  • Сочетание а- и
    B-адреноблокаторов (если операция отложена по
    клиническим показаниям).
  • Сначала назначают а-адреноблокатор феноксибензамин по
    10 мг/сут, повышая дозу на
    10—20 мг/сут через через 2
    дня до
    нормализации АД
    и снятия пароксизмов (до
    0,5—1,0 мг/кг каждый день).
  • Потом присоединяют B-адреноблокатор
    — пропранолол (ана-прилин) 10
    мг через 6
    ч, постепенно повышая дозу до
    купирования тахикардии (до 60
    мг/сут). B-Адреноблока-тор не
    надлежит использовать без а-адреноблокатора из-за опасности усиления артериальной гипертёнзии.
  • При гипертоническом кризе в
    дооперационном периоде или во
    время операции
    — фентоламин (1—5 мг
    в/в) или натрия нитропруссид (2—4 мг/кг/ч в/в), при приступах тахиаритмии
    — пропранолол (анаприлин)
    0,5—2 мг
    в/в, при желудочковых аритмиях
    — лидокаин 50—100 мг
    в/в.
  • При подозрении на
    двустороннюю локализацию феохромоцитомы или при семейном полиэндокринном аденоматозе для профилактики острой надпочечниковой недостаточности до
    и во
    время операции
    — гидрокортизон (100 мг
    в/в 2
    р/сут).
  • Для наркоза следует применить продукты, не
    обладающие аритмогенной активностью, к примеру тиопентал-натрий и
    энфлуран.
  • Противопоказания. B-Адреноблокаторы— при бронхиальной астме, синусовой брадикардии и
    АВ блокаде (кроме АВ
    блокады I
    степени), хронической сердечной недостаточности. Меры предосмотрительности

  • B-Адреноблокаторы сначала назначают в
    низких дозах ввиду опасности развития у
    заболевших с
    катехола-миновой кардиомиопатией отёка лёгких
  • Не рекомендовано назначение B-адреноблокаторов с
    адреномиметической активностью
  • а-Адреноблокаторы могут вызвать ортостатический коллапс
  • Для премедикации перед операцией не
    надлежит использовать атропин. Альтернативные продукты
  • а-Адреноблокаторы
    — празозин, доксазозин
  • B-Адреноблокаторы
    — надолол, атенолол, метопролол
  • а- и
    B-адреноблокаторы
    — лабеталол, начиная с
    200 мг/сут внутрь.
  • Хирургическое лечение

  • Предоперационная подготовка включает адренергическую блокаду как а-, так и
    B-адреноблокаторами.
  • Операция
  • В ходе операции необходим контроль АД
    и
    ЦВД. У
    пожилых и
    имеющих сердечную патологию заболевших следует использовать катетер Судна-Ганца
  • Во
    всех случаях выполняют доступ путём лапаротомии,
    т.к. вероятность множественных и
    вненадпочечниковых опухолей очень высока
  • При феохромоцитомах операция выбора
    — тотальная адреналэктомия.
  • Особые ситуации
  • Злокачественные феохромоцитомы иссекают. Если опухоль невероятно удалить полностью, производят максимально вероятное её иссечение. В
    дальнейшем избыток катехоламинов корригируют при помощи медикаментозной терапии. При распространённых метастазах используют химиотерапию
  • Если феохромоцитома
    — составная часть полиэндокринного аденоматоза, следует выполнить двустороннюю тотальную адреналэктомию. При удалении лишь одной железы частота рецидивов на
    противоположной стороне очень высока
  • Для предупреждения сосудистой нестабильности больным проводят лечение а-адреноблокаторами, по
    меньшей, мере в
    течение 1
    нед до
    операции. При наличии аритмий за
    несколько дней до
    операции дополнительно назначают B-адреноблокаторы.
  • Наблюдение

  • Ежедневное измерение АД
    до проведения операции
  • Контроль гемодинамики во
    время операции
  • Через 2
    нед в последствии операции
    — сбор суточной мочи для измерения содержания катехоламинов и
    метанефринов, если содержание нормальное, то
    необходимы ежегодное тестирование в
    течение 5
    лет. Осложнения
  • Ортостатическая гипотёнзия
    — при приёме а-адреноблокаторов
  • Отёк лёгких
    — при приёме B-адреноблокаторов
  • Гипертонический криз
    — во
    время операции.
  • Прогноз хороший в последствии удаления доброкачественной феохромоцитомы. При злокачественной феохромоцитоме 5-летняя выживаемость— меньше 50%.Возрастные особости у
    малышей. Феохромоцитому наиболее часто наблюдают у
    мальчиков старше 8
    лет. Опухоли часто злокачественные, множественные. Характерна стойкая артериальная гипертёнзия без кризов, плохо поддающаяся антигипертензивной терапии. Сопутствующая патология

  • Сахарный диабет (у 10% заболевших)
  • Нейрофиброматоз
  • Семейный полиэндокринный аденоматоз
  • Болезнь Ландау.
  • Синонимы

  • Хромаффинома
  • Феохромобластома
    См. также Гипертёнзия артериальная; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии ИКБ
    D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечников