Гепатома. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение

Название патологии: Гепатома

Гепатома

Гепатома— первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из
печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая
жёлчный пузырь и
жёлчные ходы. За
исключением фибропластического типа почти всегда связана с
основным заболеванием печени, традиционно циррозом. Частота. 1—5 на
100000 населения в
год; при наличии цирроза -2-5 случаев на
100 больных в
год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в
2 раза чаще; средний возраст заболевших
— 50
лет. Этнология

  • Цирроз
    — 60—80% случаев
  • Гепатит В
    в анамнезе у
    70% больных
  • Гепатит С
    у 50—70% больных
  • Воздействие ми-котоксина (афлатоксина)
    — метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу.
  • Факторы риска

  • Применение пероральных контрацептивов
  • Гемо-хроматоз
  • Недостаток
    а,-антитрипсина
  • Первичный билиарный цирроз
  • Метаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-Пика
  • Жёлчные камни
  • Кисты общего
    жёлчного протока. Патоморфология
  • Узловая гепатома
    — 75% (при циррозе печени)
  • Массивная гепатома чаще возникает у
    малышей при отсутствии цирроза; склонна к
    осложнениям (разрывам)
  • Диффузная гепатома
    — поражена большая часть печени
  • Гепатоцеллюлярная гепатома
  • Растёт мультицентрично
  • Хорошо дифференцируется
  • Накладывается на
    существующий цирроз
  • Клетки опухоли секретируют
    жёлчь
  • Анаплас-тическая гепатома
  • Трудно определить источник опухоли
  • Невероятно дифференцировать от
    метастатических опухолей
  • Фиброплас-тическая гепатома
  • Представлена единичным узлом
  • Наличие цирроза в
    качестве фонового заболевания не
    характерно
  • Обширная фиброзная строма
  • Холангиокарцинома
  • Мультицентрична
  • Сочетание с
    гепатоцеллюлярными элементами
  • Ангиосаркома.
  • Клиническая картина

  • Возраст от
    2 до
    6 лет
  • Боли в
    животе
  • Неравномерное увеличение печени
    — большая часть полости живота занята увеличенной печенью.
  • У взрослых
  • Выраженные клинические симптомы и признаки цирроза
    — 80%
  • Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени
  • Боли в
    животе (80%), локализованные чаще в
    правой подрёберной области, интенсивность варьирует от
    незначительных тупых болей до
    выраженных
  • Гепатомегалия
    — 80—90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации
  • Похудание
    — 30%
  • Шум над печёночными артериями
    — 30%
  • Тошнота, рвота
  • Интермиттирующая лихорадка
    — 10—50%
  • Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия)
  • Геморрагический асцит
  • Синдром Бадда-Kudpu
  • Затруднение оттока по
    воротной, нижней полой, почечным венам.
  • Возрастные особости

  • Может появиться в
    любом возрасте
  • Среди опухолей первого года жизни занимает второе место в последствии
  • опухоли Вйлъмса.

    Лабораторные исследования

  • Анализ крови
  • Эритроцитоз
  • Повышение сосредоточения кальция
  • Низкая концентрация глюкозы сыворотки
  • Опухолевые маркёры
  • а-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не
    зависит от
    содержания АФП
  • Дес-у-карбоксипротромбин
  • у-Глутамилтрансфераза
  • Эмбриокарциноидный Аг
  • Вариантная ЩФ
  • Изоферритин.
  • Препараты, влияющие на
    результаты

  • Гипогликемические продукты
  • Кальцитонин
  • Витамин
    D.
  • Заболевания, влияющие щ
    результаты

  • Острый или хронический гепатит
  • Герминативные опухоли
  • Беременность. Специальные исследования
  • Обзорная рентгенография для определения метастатического распространения в
    лёгкие и
    кости
  • УЗИ позволяет выявить опухоль меньше 1
    см в
    диаметре
  • КТ
    — определение экстрапечёночного распространения заболевания
  • МРТ
    — определение прорастания опухоли в
    сосуды
  • Печёночная артериография
  • Ангиография и
    КТ с
    липиодалом
  • Радиоизотопное сканирование с
    6TGa
  • Биопсия печени
  • Аспирация тонкой иглой
    — под контролем УЗИ
  • Лапароскопия
  • Диагностическая лапаротомия. Дифференциальная диагностика
  • При бессимптомном течении опухоли (ранние стадии):
  • цирроз печени
  • хронический гепатит
  • доброкачественные опухоли печени
  • гамартома печени
  • гемангиома печени
  • метастазы аденокарциномы
  • жёлчные камни
  • полипы
    жёлчного пузыря
  • На поздних стадиях опухоли (присутствие клинических проявлений):
  • гепатомегалия
  • кисты печени
  • аденомы печени
  • гемангио-мы печени
  • абсцесс печени
  • метастатические опухоли печени
  • активный цирроз
  • инфаркт печени
  • жировая инфильтрация
  • тромбоз печёночных вен
  • тромбоз нижней полой вены
  • активный вирусный гепатит
  • алкогольная болезнь печени
  • Осложнения, связанные с
    опухолью,
    — все причины развития острого живота.
  • Лечение:

    Диета высококалорийная, с
    низким содержанием белка. Хирургическое лечение

  • Инъекции этилового спирта в
    поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли сокращается
  • Улучшают прогноз и
    качество жизни
  • Эмболизация питающей опухоль артерии: длительность жизни не
    увеличивает
  • Лобэктомия
  • Печёночная сегментэктомия
  • Пересадка печени
    — выживаемость 3
    года у
    15% больных с
    раком печени на
    фоне цирроза. Лекарственная терапия
  • Препарат выбора
    — доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60—75 мг/м21 раз через 3
    нед (в зависимости от
    состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и
    почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к
    10—14 дню), кардиоток-сическое действие (при суммарной дозе >550 мг/м2), гепато-токсическое действие.
  • Альтернативные продукты
  • Фторурацил
  • Циклофосфамид (циклофосфан)
  • Меченый 131I-антиферритин, в
    т.ч. в
    комбинации с
    доксорубицином
  • 131I-липиодол.
  • Ведение заболевшего— риск рецидива довольно высок

  • Необходимо проверять содержание АФП через 1—2мес
  • УЗИ следует проводить через 4—6
    мес.
  • Осложнения

  • Гемоперитонеум
  • Печёночная недостаточность
  • Кахексия
  • Метастазы в
    другие органы.
  • Течение и
    прогноз

  • Неоперабельные опухоли
  • Прогноз неблагоприятный
  • Чаще всего
    — летальный исход в
    течение 6
    мес
  • После трансплантации печени 2-летняя выживаемость составляет 25—30%
  • После химио- или иммунохимиотерапии возможна частичная ремиссия у
    25% больных
  • Операбельные бессимптомные опухоли
  • Хирургическое удаление эффективно в
    70% случаев у
    малышей без цирроза, в
    40% у
    взрослых без цирроза
  • Хирургическое удаление эффективно более чем у
    70%заболевших с
    циррозом при объемах узла меньше 2
    см, в
    10% случаев при размере опухоли 3
    см и
    более
  • Трансплантация печени эффективна при раке на
    фоне цирроза с
    3-летней выживаемостью 15%.
  • Профилактика

  • Профилактика гепатита В
    и/или цирроза
  • Скри-нинг и
    ранняя диагностика в
    группах риска
  • АФП нужно будет определять через 6
    мес
  • Ежегодное УЗИ
  • Вновь появившиеся узлы следует немедленно обследовать с
    помощью биопсии.
  • Синонимы

  • Аденома печёночноклеточная
  • Гепатоаденома
  • Гепатоцеллюлярная карцинома
  • См. также Опухоли печени первичные злокачественные; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения МКБ

  • С22.0 Печёночноклеточный рак
  • D18 Гемангиома и
    лимфангиома любой локализации