Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая

Название патологии: Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая

Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых -умеренная преходящая физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубиЧастота. Гипербилирубинемия может быть обнаружена у
каждого новорождённого, в
50—70% случаев проявляется желтухой (чаще у
недоношенных).Этиология— физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и
выделение прямого билирубина из
крови.

Клиническая картина

  • Появление желтушности кожных покровов и
    слизистых оболочек в последствии 24
    ч жизни, нарастание к
    3—6
    дню, потом исчезновение (у доношенных к
    возрасту 7—14 дней, у
    недоношенных вероятно сохранение до
    21—25 дня)
  • Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной сосредоточения билирубина 50
    мг/л (85 мкмоль/л), пиковая концентрация
    — 120—150 мг/л (205—255 мкмоль/л) на
    3 день жизни, восстановление нормального содержания происходит к
    концу 1
    недели жизни. У
    недоношенных малышей концентрация билирубина традиционно выше.
  • Методы исследования

  • Общий тест крови с
    исследованием мазка периферической крови и
    подсчётом ретикулоцитов
  • Определение групп крови матери и
    ребёнка
  • Пробы Кумбса (прямая и
    непрямая)
  • Определение концентраций прямого и
    непрямого билирубина.
  • Дифференциальный диагноз

  • Эритробластоз плода
  • Кефа-логематома
  • Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции
  • Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея-Дрисколла, Крйглера-Найара, Жильбера)
  • Патология обмена веществ (гипертиреоидизм, пангипопитуитаризм, галактоземия)
  • Бактериальный сепсис
  • Механическая желтуха
  • Гепатит новорождённых.
  • Тактика ведения

  • Новорождённого ребёнка нужно будет поить 5% р-ром глюкозы в
    течение всего желтушного периода
  • При содержании сывороточного непрямого билирубина >120 мкмоль/л применяют фототерапию, фенобарбитал, холестирамин, карболен
  • При содержании непрямого билирубина >250 мкмоль/л решают вопрос о
    замен-ном переливании крови или гемосорбции.
  • Синонимы

  • Неонатальная желтуха
  • Неадекватная конъюгация билирубина
  • Простая желтуха новорождённых
  • Желтуха физиологическая новорождённых
  • МКБ. Р59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и
    неуточнёнными причинами

    Примечание

  • Гипербилирубинемия новорождённых
    — состояние, сопровождающееся увеличением содержания билирубина (как прямого [билирубин связанный, билирубинглюкуронид], так и
    непрямого [свободный билирубин]) в
    крови. Различают 2
    вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная)
    — физиологическая и
    патологическая; связанная (конъюгированная)
    — всегда патологическая. Оба вида могут приводить к
    развитию желтухи. Нейротоксические сосредоточения свободного билирубина могут вызвать ядерную желтуху.
  • ГИПЕРВИТАМИНОЗ D

    Гипервитаминоз D— поступление чрезмерно большого количества витамина
    D, чаще всего обусловленное проведением профилактики рахита.

    Причины

  • У малышей первого года жизни
    — поступление более 40
    000 МЕ/сут в
    течение 1—4 мес
  • У взрослых гипервитаминоз D
    развивается при поступлении более 100 000 МЕ/сут в
    течение нескольких месяцев. Часто передозировка возникает при лечении гипо-паратиреоза.
  • Патогенез

  • При гипервитаминозе D
    активная форма витамина стимулирует остеокласты, усиливает всасывания кальция в
    кишечнике, стимулирует реабсорбцию, что вызывает гиперкальциемию, а
    также остеопороз
  • Избыток
    1,25-дигидроксихолекальциферола приводит к
    повреждению мембран клеток и
    органелл. При разрушении лизосом высвобождаются и
    поступают в
    цитоплазму их
    ферменты. В
    первую очередь изменения появляются в
    почках и
    печени
  • Гиперкальциемия ведёт к
    кальцинозу крупных сосудов и
    клапанов сердца.
  • Клиническая картина

  • Дети первого года жизни
    — частые срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или уменьшение массы тела, потливость
  • Дети старшего возраста
    — головные боли, слабость, боль в
    суставах, увеличение
    АД, реже
    — аритмии, судороги
  • Характерно нарушение функции почек
    — снижение удельного веса мочи, появление в
    ней белка, цилиндров. Возможно развитие азотемии
  • Передозировка витамина D
    на стадии беременности обусловливает увеличение частоты самопроизвольных абортов. Развивается гиперкальциемия плода, проявляющаяся задержкой внутриутробного развития в
    виде гипотрофии или дис-плазий. Для гиперкальциемии плода специфичны стеноз аортального клапана, фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.
  • Лабораторные исследования

  • Повышение содержания кальция в
    сыворотке крови до
    12—16 мг%, увеличение содержания фосфора
  • Повышение содержания фосфора и
    кальция в
    моче. Наиболее достоверный признак
    — гиперкальциурия более 2
    мкг/кг
  • Содержание в
    плазме крови 25-гидроксихолекальциферола и
    1,25-дигирокси-холекальцеферола традиционно нормально.
  • Лечение

  • Необходима госпитализация
  • Отмена витамина D
  • Диета: ограничение продуктов, богатых витамином D
    (сливочное масло, куриные яйца, икра, печень рыб и
    морских животных); ограничение поступления Са
    с продуктами (молоко и
    молочные продукты)
  • Витамины
    А, Е
  • При тяжёлой гиперкальциемии
  • Глюкокортикоиды
  • Препараты кальцитонина (5—10 МЕ/кг/сут в/в медленно в
    2—4 приёма или капельно в
    течение 6
    ч) под контролем сосредоточения кальция в
    крови и
    моче. При предрасположенности к
    аллергии перед парентеральным введением рекомендовано провести кожный или внутрикожный тест
  • Этидроновая кислота (ксидифон) взрослым 20
    мг/кг/сут внутрь в
    течение 30
    сут или
    7,5 мг/кг/сут в/в капельно в
    течение 2
    ч
    — 3
    сут. Противопоказан при нарушении функций почек, беременности
  • Форсированный диурез на
    фоне массивной инфузионной терапии.
  • Осложнения

  • Дисметаболический пиелонефрит
  • Нефролитиаз
  • Нефрокальциноз
  • Ангиокальциноз.
  • Профилактика— частое определение содержания кальция в
    плазме крови у
    всех больных, получающих большие дозы витамина
    D.

    См. также. Рахит

    МКБ.
    Е67.3 Гипервитаминоз D