Гипертензия портальная. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Гипертензия портальная

Название патологии: Гипертензия портальная

Гипертензия портальная

Портальная гипертёнзия (ПГ)— увеличение давления в
системе воротной вены (нормальное давление составляет 5—6 мм
рт.ст.). Повышение свыше 12—20 мм
рт.ст. приводит к
расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво-кавальных). Отток крови от
воротной вены по
расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к
желудочно-кишечному кровотечению.

Классификация

  • Надпечёночная ПГ
    — препятствие во
    внеорган-ных отделах печёночных вен или в
    нижней полой вене проксимальнее места впадения в
    неё печёночных вен
  • Подпечёночная ПГ
    — препятствие локализуется в
    стволе воротной вены или её крупных ветвях
  • Внутрипечёночная ГЦ
    — препятствие кровотоку располагается в
    самой печени. По
    данным катетеризации печёночной вены внутрипе-чёночную ПГ
    делят
    на:
  • Пресинусоидальный тип
    — нормальное сег-ментарное давление в
    печёночной вене
  • Постсинусоидальный тип -повышенное сегментарное печёночное давление. Этиология
  • Внутрипечёночные причины
  • Цирроз печени
  • Шистосомоз
  • Саркоидоз
  • Альвеококкоз
  • Болезнь Карали
  • Болезнь Уилсона
  • Врождённый фиброз печени
  • Синдром Фёлти
  • Болезнь Гоше
  • Кистозный фиброз поджелудочной железы
  • Поликистоз печени
  • Опухоли печени
  • Частичная узелковая трансформация Г1ечени
  • Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти)
  • Гемохроматоз
  • Идиопатическая ПГ
  • Препечёночные причины (блокада портального притока)
  • Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены
  • Мигрирующий флебит, портальный пилеф-лебит
  • Аневризмы селезёночной или печёночной артерии
  • Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия)
  • Ретроперитонеальный фиброз
  • Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока)
  • Синдром Бадда-Kudpu
  • Констриктивный
  • перикардит (к примеру, при кальцификации перикарда) вызывает увеличение давления в
    нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в
    печени

  • Тромбоз или сдавление нижней полой вены.
  • Патоморфология. Артериовенозные или вено-венозные анастомозы с
    коллатералями.

    Клиническая картина

  • Классические признаки, встречаемые при всех видах ПГ
  • Развитие коллатерального кровообращения
    — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и
    кардиального отдела желудка, геморроидальных вен
  • Кровотечение из
    варикозно расширенных коллатералей
    — пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения
  • Спленомегалия
  • Асцит
  • Диспептические расстройства (боли в
    эпигастральной области, чувство тяжести в
    подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и
    т.д.).
  • Клинические проявления в
    зависимости от
    формы
    ПГ.
  • Надпечёночная форма
  • Раннее развитие асцита, не
    поддающегося терапии диуретиками
  • Появление асцита сопровождается болями в
    правом верхнем квадранте живота
  • Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спле-номегалии.
  • Подпечёночная форма развивается традиционно медленно, постепенно, с
    неоднократными пищеводно-желудочными кровотечениями 4
    Основной симптом
    — спленомегалия, сопровождающаяся гиперспленизмом, но
    без кровотечений и
    асцита, реже
    — гиперспленизмом и
    кровотечениями из
    вен пищевода и
    следующим за
    этим асцитом 4
    Печень чаще всего не
    увеличена.
  • Внутрипечёночная форма
  • Проявления со
    стороны ЖКТ -упорный диспептический синдром без изменений в
    желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание
  • Поздние симптомы и признаки
    — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с
    вероятным кровотечением, асцит
  • При данной форме ПГ
    часто уже первое кровотечение может быть фатальным,
    т.к. резко ухудшаются функции печени.
  • Косвенные признаки поражения печени
  • Печёночная недостаточность
  • Недостаточность функций поджелудочной железы
  • Признаки хронической гипоксии (барабанные палочки, часовые стёкла)
  • Сосудистые паучки и
    звёздочки на
    коже
  • Печёночная энцефалопатия.
  • Лабораторные исследования

  • Функциональные пробы печени, протеинограмма
  • Рентгенография пищевода с
    контрастированием
  • Эзофагография
  • ФЭГДС (применяют только при кровотечениях для выявления их
    источника; вне кровотечения исследование рискованно, поскольку вероятность травмы варикозных узлов при манипуляции очень велика)
  • Ректороманоскопия
    — проводить её следует максимально осмотрительно; под слизистой оболочкой прямой и
    сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно расширенные вены диаметром до
    6 мм
  • Лапароскопия с
    биопсией печени
  • УЗИ, КГ
  • Методы определения вида ПГ
  • Спленоманометрия
    — пункция селезёнки иглой, соединённой с
    водным манометром; в
    норме давление не
    превышает 120—150 мм
    вод.ст., при значительной ПГ
    — 350—500 мм
    вод.ст.
  • Гепато-манометрия основана на
    том, что независимо от
    положения иглы в
    печени давление в пределах синусоидов отражает давление в
    портальной вене; внутрипечёночное давление в
    норме
    — 80—130 мм
    вод.ст., при циррозе
    — возрастает в
    3—4 раза Примечание: оба вышеуказанных
  • исследования противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции

  • Портоманометрия
    — измерение давления в
    портальной вене с
    помощью прямой манометрии при лапаротомии или при проведении трансумбиликальной портографии
  • Спленопортография
    — чёткое представление о
    состоянии спленопортального русла путём его визуализации
  • Радионуклидные исследования
    — определение печёночного крово-тока по
    клиренсу коллоидных продуктов, меченных радионуклидами.
  • Лечение:

    Тактика ведения

  • Лечение основного заболевания
  • Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах:
  • Неселективные В-Адреноблока-торы, к примеру пропранолол (анаприлин) 20—180 мг
    2 р/сут в
    сочетании со
    склеротерапией или лигированием варикозных сосудов
  • Альтернативный продукт
    — из
    группы нитратов длительного действия, к примеру изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе
  • При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения
    — немедленная госпитализация.
  • Консервативное лечение

  • Цели
  • Остановка кровотечения
  • Восполнение ОЦК
  • Коррекция функций печени
  • Методы
  • Инъекционная склерозирующая терапия
    — метод выбора
  • Склерозирующий продукт, введённый в
    варикозно расширенные вены, приводит к
    их тромбозу 4
    Манипуляция приводит к
    временной остановке кровотечения в
    80% случаев; выполняют эндоскопически
  • Применение зонда Сенгстакена-Блэкмура. После введения зонда в
    желудок в
    манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и
    нижней трети пищевода. Во
    избежание пролежней баллоны через 5—6 ч
    освобождают от
    воздуха на
    5—10
    мин. Общая длительность использования зонда Сенгстакена-Блэкмура
  • не более 48
    ч
  • Лекарственная терапия
  • Гемостатические средства: викасол, кислота аминокапроновая, р-р кальция хлорида
  • Вазопрессин
    0,3 ЕД/кг (до 20
    ЕД) в
    течение 20
    мин; скорость введения
    0,2—0,4 ЕД/мин. В
    результате генерализован-ного вазоконстрикторного действия может вызвать ишемию миокарда, периферическую ишемию, аритмию, гипонатриемию. Для предупреждения побочных эффектов рекомендовано сочетание с
    нитроглицерином (0,3 мг
    под язык каждый час)
  • Вместо вазопрессина
    — соматостатин 250 мг
    в/в болюсно, далее 250 мг
    в/в капельно в
    течение часа, инфузии можно продолжать до
    5 дней.
  • Хирургическое лечение (см. также Кровотечение желудочно-кишечное)

  • Неотложное (показано при остром кровотечении из
    варикозно расширенных вен пищевода и
    желудка).
  • Портокавальное шунтирование. Эффективность процедуры зависит от
    исходного соматического состояния. Процедура приводит к
    резкому снижению давления в
    воротной вене. При этом вероятно развитие острой печёночной недостаточности, приводящей к
    летальному исходу (2/3 всех случаев ин-траоперационной смертности). Причины смерти во
    время операции и
    в раннем постоперационном периоде: острая и
    хроническая сердечно-лёгочная недостаточность, нарушение функций почек, алкогольный психоз (белая горячка).
  • Лигирование варикозно расширенных вен пищевода и
    желудка
  • Операционная летальность достигает 30%
  • У 80% прооперированных заболевших через несколько месяцев вероятно возобновление кровотечения.
  • Плановое хирургическое лечение варикозно расширенных вен пищевода и
    желудка выполняют для профилактики повторных кровотечений. Рецидивные кровотечения значительно отягощают прогноз.
  • 4 Предоперационная оценка

  • Проведение эндоскопического иселедования для выявления кровоточащих варикозно расширенных вен пищевода и
    желудка
  • Исключение алкогольного гепатита. Операционная летальность при алкогольном гепатите увеличивается до
    50%
  • Выявление особостей анатомического строения воротной вены
  • Определение давления в
    системе воротной вены вероятно косвенным путём (при помощи измерения краевого венозного печёночного давления).
  • Типы операций при плановом хирургическом лечении варикозно расширенных вен пищевода и
    желудка.
  • — Шунтирующие операции (наложение анастомозов между системами воротной и
    нижней полой вен) проводят для снижения давления в
    системе воротной вены и
    декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и
    желудка. Шунтирующие операции снижают вероятность повторных кровотечений и
    носят профилактический или лечебный характер. Портокавальные анастомозы могут быть селективными и
    неселективными.— С
    профилактической целью шунтирующие операции выполняют больным с
    варикозно расширенными венами пищевода и
    желудка при отсутствии кровотечения.— С
    лечебной целью шунтирующие операции выполняют при наличии в
    анамнезе кровотечений из
    варикозно расширенных вен пищевода и
    желудка.— Неселективные портокавальные анастомозы осуществляют сброс крови из
    системы воротной вены в
    систему нижней полой вены, что приводит к
    снижению портального давления (прямой портокавальный анастомоз конец в
    бок, мезентерио-кавальный анастомоз, портокавальный анастомоз бок в
    бок).— Селективные портокавальные анастомозы накладывают между венами пищевода или желудка и
    нижней полой веной. При селективном шунтировании значительно снижается частота в последствииоперационной энцефалопа-тии. Из
    селективных портокавальных анастомозов предпочитают дистальный спленоренальный анастомоз Уоррена.

  • Окклюзия варикозно расширенных вен
    — эндоскопическая склерозирующая терапия. При сохранении признаков ПГ
    проводят повторные курсы склерозирующей терапии. Осложнения процедуры: изъязвления пищевода в
    местах введения склерозирующих веществ, перфорация пищевода в
    средостение, стриктура пищевода.
  • Прошивание варикозных вен пищевода.
  • — Операция Таннера— поперечное пересечение желудка в
    кардиальном отделе с
    в последствиидующим сшиванием его стенок.— Операция Сугиуры: параэзофагальная деваскуляриза-ция в
    сочетании с
    пересечением пищевода и
    в последствиидующим его сшиванием.Осложнение. Кровотечение из
    варикозно расширенных вен пищевода и
    кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже оно возни-кает из
    геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение желудочно-кишечное).Прогноз. Риск кровотечения составляет 14—78%. У
    больных с
    циррозом смертность при кровотечениях составляет 70—80%.См. также Цирроз печени, Асцит, Кровотечение желудочно-кишечное Сокращение. ПГ— портальная гипертёнзия
    МКБ.
    К76.6 Портальная гипертёнзияПримечание. Гиперспленизм при ПГ
    возникает часто. Приблизительно у
    половины заболевших, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипер-тёнзии выполняют не часто.