Гипертёнзия внутричерепная доброкачественная. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Гипертёнзия внутричерепная доброкачественная

Название патологии: Гипертёнзия внутричерепная доброкачественная

Гипертёнзия внутричерепная доброкачественная

Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия (ДВГ) -гетерогенная группа состояний, характеризующихся повышенным ВЧД без признаков внутричерепного очага, гидроцефа-лии, инфекции (к примеру, менингита) или гипертензионной энцефалопатии. ДВГ— диагноз исключения. Эпидемиология

  • У мужчин наблюдают в
    2—8 раз чаще, у
    малышей -одинаково часто у
    обоих полов
  • Ожирение наблюдают в
    11—90% случаев, чаще у
    женщин. Частота среди полных женщин детородного возраста
    — 19/100000
  • 37% случаев регистрируют у
    малышей, 90% из
    которых в
    возрасте 5—15
    лет, очень не часто младше 2
    лет
  • Пик развития заболевания
    — 20—30
    лет.
  • Клиническая картина

  • Симптомы
  • Головная боль (94% случаев), более выраженная в
    утренние часы
  • Головокружение (32%)
  • Тошнота (32%)
  • Изменение остроты зрения (48%)
  • Диплопия, чаще у
    взрослых, традиционно вследствие пареза отводящего нерва (29%).
  • Неврологические расстройства традиционно ограничены зрительной системой
  • Отёк соска зрительного нерва (иногда односторонний) (100%)
  • Парез отводящего нерва: 20%
  • Увеличение слепого пятна (66%) и
    концентрическое сужение полей зрения (слепота встречается не часто)
  • Дефект полей зрения (9%)
  • Начальная форма может сопровождаться лишь увеличением затылочно-лобной окружности головы, часто самостоятельно проходит и
    традиционно требует только наблюдения без специфического лечения
  • Отсутствие расстройств сознания, несмотря на
    высокое
    ВЧД.
  • Сопутствующая патология
  • Назначение или отмена стероидов
  • Гипер-/гиповитаминоз А
  • Применение других
    ЛС: тетрациклина, нитрофурантоина (фурадонин), изотретинои-на
  • Тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки
  • СКВ
  • Нарушения менструального цикла
  • Анемия (особо
    же-лезодефицитная).
  • Диагностические критерии

  • Давление СМЖ выше 200 мм
    вод.
    ст.
  • Состав
    СМЖ: снижение содержания белка (меньше 20
    мг%)
  • Симптомы и
    знаки, связанные только с
    повышенным
    ВЧД: отёк соска зрительного нерва, головная боль, отсутствие очаговой симптоматики (допустимое исключение
    — парез отводящего нерва)
  • МРТ/КТ -без патологии. Допустимые исключения:
  • Щелевидная форма желудочков мозга
  • Увеличение размеров желудочков мозга
  • Большие скопления СМЖ над головным мозгом при изначальной форме
    ДВГ.
  • Методы исследования

  • МРТ/ КТ
    с контрастированием и
    без него
  • Поясничная пункция: измерение давления
    СМЖ, тест СМЖ как минимум на
    содержание белка
  • Общий тест крови, электролиты, ПВ
  • Обследования для исключения саркоидоза или
    СКВ. Дифференциальный диагноз
  • Поражения
    ЦНС: опухоль, абсцесс головного мозга, субдуральная гематома
  • Инфекционные заболевания: энцефалит, менингит (особо базальный или вызванный грану-лематозными инфекциями)
  • Воспалительные заболевания: саркоидоз, СКВ
  • Метаболические нарушения: отравление свинцом
  • Сосудистая патология: окклюзия (тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки) или частичная обструкция, синдром Бёхчета
  • Оболочечный кар-циноматоз.
  • Лечение:

    Тактика ведения

  • Диеты №
    10,
    10а. Ограничение приёма жидкости и
    соли
  • Повторное проведение тщательного офтальмологического обследования, включая офтальмоскопию и
    определение полей зрения с
    оценкой размеров слепого пятна
  • Наблюдение, по
    крайней мере, в
    течение 2
    лет с
    повторными МРТ/КТ для исключения опухоли головного мозга
  • Отмена
    ЛС, способных вызвать ДВГ
  • Снижение массы тела
  • Тщательное амбулаторное наблюдение больных с
    бессимптомной ДВГ с
    периодической оценкой зрительных функций. Терапия показана только у
    при нестабильном состоянии. Лекарственная терапия
  • Диуретики
  • изначальной дозе 160 мг/сут у
    взрослых; дозу подбирают в
    зависимости от
    выраженности симптомов и
    зрительных нарушений (но не
    от давления СМЖ); при неэффективности дозу можно увеличить до
    320 мг/сут
  • Ацетазоламид (диакарб) 125—250 мг
    внутрь через 8—12 ч
  • При неэффективности дополнительно рекомендуют декса-метазон по
    12 мг/сут, однако следует учесть вероятность повышения массы тела.
  • Хирургическое лечение проводят только у
    больных, резис-тентных к
    лекарственной терапии или при угрожающей потере зрения
  • Повторные поясничные пункции до
    достижения ремиссии (25%
    — в последствии первой поясничной пункции)
  • Шунтирование
  • Люмбальное: люмбоперитонеальное или люмбоплевральное
  • Другие методы шунтирования (особо в
    случаях, когда арахноидит мешает доступу к
    люмбаль-ному арахноидальному пространству): вентрикулоперитоне-альное шунтирование или шунтирование большой цистерны
  • Фенестрация оболочки зрительного нерва.
  • Течение и
    прогноз

  • В основной массе случаев
    — ремиссия к
    6—15 нед (частота рецидивов
    — 9—43%)
  • Зрительные расстройства развиваются у
    4—12% заболевших. Потеря зрения возможна без предшествующей головной боли и
    отёка соска зрительного нерва.
  • Синоним. Идиопатическая внутричерепная гипертёнзия
    См. также Синдром гипертензионно-гидроцефалъный (п1)
    МКБ.
    G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия