Гипоальдостеронизм. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Гипоальдостеронизм

Название патологии: Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм— патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с
недостатком других кортикостероидов (к примеру, при заболевания Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к
действию альдостерона, синтез которого не
нарушен (псевдогипоальдостеронизм).Этиопатогенез. Различают первичный и
вторичный гипоальдостеро-низм. В
обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к
снижению реабсорбции натрия и
воды в
почечных канальцах и
повышению реабсорбции калия и
хлора с
развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты

  • Псевдогипоальдостеронизм I
    типа (*264350, мутации генов
    MLR,
    МСЛ, 4q31.1, p
    или R)
  • Псевдогипоальдостеронизм II
    типа
    — наследуемая гиперкалиемия в
    сочетании с
    артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и
    гипоренинеми-ей(*145260,ЭД.
  • Первичный гипоальдостеронизм

  • У грудных малышей обусловлен недостаточностью 2-ух ферментных систем
  • Недостаточность 18-окси-дазы
  • Недостаточность 18-гидроксилазы
  • Может сочетаться с
    поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I
    типа
  • Потеря натрия и
    артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм).
  • Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у
    взрослых и
    связан с
    недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)

  • Часто осложняет течение сахарного диабета и
    хронического нефрита с
    почечно-канальцевым ацидозом с
    поражением сосудов почек
  • Дефицит инсулина оказывает влияние на
    уменьшение синтеза альдостерона
  • Снижение
  • адренергической активности и
    простагландинов
    Е, и
    Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к
    снижению активности ренина

  • Может наблюдаться при долгом приёме определённых ЛС
  • Гепарин
  • другие НПВС
  • В-Адреноблокаторы и
    ингибиторы АПФ
  • возможно развитие в последствии удаления альдостеромы одного из
    надпочечников в
    результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и
    приобретённым
  • Серповидноклеточная нефропатия
  • СКВ
  • Амилоидоз
  • Интерстициальное поражение почек
  • Обструк-тивная нефропатия
  • Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона.
  • Клиническая картина зависит от
    соотношения минералокортикоидной и
    глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и
    мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к
    обморокам, брадикардией и
    другими аритмиями; возможны рвота и
    интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к
    остеопорозу.Диагностика основана на
    определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а
    также активности ренина плазмы.

    Лечение

  • Повышенное введение NaCl и
    жидкости
  • Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме).
  • См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, ГиперкалиемияМКБ.
    Е27.4 Другая и
    неуточнённая недостаточность коры надпочечников