Гипопаратиреоз. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Гипопаратиреоз

Название патологии: Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз— синдром недостаточности функции в пределахщитовидных желез, характеризующийся судорогами, нервными и
психическими расстройствами, снижением содержания кальция в
крови.

  • Послеоперационный Гипопаратиреоз развивается в последствии повреждения в пределахщитовидных желез при операциях на
    щитовидной железе. Может быть постоянным или временным.
  • Идиопатический Гипопаратиреоз наблюдают гораздо реже и
    традиционно диагностируют в
    детстве. Он
    может быть семейным и
    иногда сочетаться с
    недостаточностью надпочечников и
    кандидозом кожи и
    слизистых оболочек (синдром полигландулярный аутоиммунный типа 1) или синдромом ДиДжорджи.
  • Псевдогипопаратиреоз обусловлен резистентностью рецепторов к
  • действию
    ПТГ, а
    не недостаточностью
    ПТГ. Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм -изолированный семейный Гипопаратиреоз (* 146200, 3ql3, ген
    FIH,
    ЭД, Гипопаратиреоз в
    сочетании с
    нейросенсорной тугоухостью и
    с почечной дисплазией (146255,R) или без почечной дисплазии (*244100, р), Гипопаратиреоз в
    сочетании с
    отставанием в
    умственном и
    физическом развитии (*244110, р), врождённая аплазия паращитовидных желез (*307700, гипопаратиреоидизм Х-сцепленный, Xq26-q27, ген
    НРТ, НРТХ, HYPX, К) и
    некоторые другие.

    Факторы риска

  • Операции на
    шее
  • Травма шеи
  • Злокачественные опухоли головы и
    шеи
  • Злоупотребление алкоголем. Патогенез обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью ПТГ с
    гиперфосфатемией и
    гипокальциемией, что связано с
    нарушением всасывания кальция в
    кишечнике, понижением его мобилизации из
    костей и
    относительным уменьшением его реабсорбции в
    почках
  • Отрицательный кальциевый и
    положительный фосфорный баланс нарушают электролитное равновесие, что приводит к
    нарушению проницаемости клеточных мембран (в
    т.н. в
    нервных клетках)
  • В результате повышается нервно-мышечная возбудимость с
    вероятным развитием тетанических кризов
  • В генезе тетании значительная
  • роль принадлежит гипомагниемии, способствующей проникновению ионов натрия в
    клетку и
    выходу из
    клетки ионов калия.Клиническая картина определяется гипокальциемией (с. 256).

    Лабораторная диагностика

  • Стойкая гипокальциемия и
    гипер-фосфатемия
  • Уровни ПТГ снижены, но
    лабораторные методы часто недостаточно чувствительны для разграничения низких и
    нормальных уровней.
  • Препараты, влияющие
    на. результаты: глюкокортикоиды. Заболевания, влияющие на
    результаты: гипоальбуминурия. Специальные исследования

  • ЭКГ
    — удлинение интервалов Q-T и
    S-T (вследствие гипокалышемии)
  • Проба с
    гипервентиляцией
    — усиление судорожной готовности или развитие приступа тетании при глубоком форсированном дыхании. Дифференциальный диагноз
  • Псевдогипопаратиреоз
  • При псев-догипопаратиреозе концентрация ПТГ повышена, а
    при гипопарати-реозе снижена
  • Инъекция ПТГ у
    заболевших гипопаратиреозом приводит к
    немедленному повышению концентраций фосфата и
    цАМФ в
    моче и
    через 1
    или 2
    дня
    — возрастанию кальция сыворотки. У
    заболевших с
    псевдогипопаратиреозом подобного ответа не
    наблюдают
  • Рахит
  • Остеомаляция
  • Кандидоз
  • Болезнь Аддисона
  • Пернициозная анемия.
  • Лечение

  • Диета, богатая солями кальция, магния (молочные продукты, овощи, фрукты) и
    витамином D
    (рыбий
    жир, сельдь, печень, яичный желток), с
    ограничением фосфора (мясо).
  • ПТГ для длительного лечения не
    применяют.
  • При острой гипокальциемии, развивающейся в последствии резекции паращитовидных желез и
    вызывающей тяжёлые симптомы и признаки тетании.
  • Немедленно— глюконат кальция 10—20 мл
    10% р-ра в/в в
    течение 15—30 мин с
    медленным введением 10
    мл в
    в последствиидующие 6—8 ч
    или внутривенной инфузией 20—30 мл
    в 1
    л 5% р-ра глюкозы в
    течение 12—24
    ч.

  • Поддерживающая терапия.
  • Препарат кальция из
    расчёта 1—2 г
    кальция/сут в
    2—4 приёма, к примеру кальция глюконат (каждая таблетка массой 1
    г содержит 90
    мг кальция).
  • Витамин D
    (эргокальциферол) или кальцитриол (более предпочтителен при сопутствующей почечной недостаточности, при гипокальциемии в последствии хирургического удаления паращитовидных желез или при симптоматической остеомаляции, не
    связанной с
    применением гидроокиси алюминия или вторичным гиперпаратиреозом). Дозы подбирают индивидуально в
    зависимости от
    содержания кальция и
    фосфора в
    сыворотке. Препараты витамина D
    противопоказаны при активных формах туберкулёза лёгких, язвенной заболевания желудка и
    двенадцатиперстной кишки, острых и
    хронических заболеваниях печени и
    почек, органических поражениях сердца.
  • При наличии сопутствующих эндокринных заболеваний -соответствующая заместительная терапия.
  • Тиазидные диуретики назначают в
    некоторых случаях для увеличения экскреции фосфатов и
    уменьшения экскреции кальция.
  • Осложнения

  • Катаракта
  • Кальцификация базальных ганглиев (паркинсонизм)
  • В детстве
    — замедление роста, нарушение формирова-
  • ния зубов, задержка психического развития

  • Оссификация пара-вертебральных связок.
  • Сопутствующая патология

  • Синдром ДиДжорджи
  • Болезнь Аддисона
  • Кандидоз кожи и
    слизистых оболочек.
  • См. также Гипокальциемия, Болезнь Олбрайта, Синдром поли-гландулярный аутоиммунный, Иммунодефициты МКБ Е20 Гипопаратиреоз