Название патологии: Гранулематоз вегенера
Гранулематоз вегенера
Гранулематоз Вёгенера (ГВ)— системный деструктивно-пролиферативный васкулит артерий и
вен, характеризующийся развитием гранулематозного процесса с
некрозом и
рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже
пищевода, почек.
Частота. Заболеваемость —
4:1000 000 населения; распространённость —
3:100
000. Пик заболевания отмечают в
возрасте 40
лет. Этиология и
патогенез. Преимущественное поражение верхних и
нижних дыхательных путей позволяет предположить присутствие
Аг, изначально фиксированного в
дыхательных путях или проникающего через
них. Обнаружение циркулирующих и
отложившихся иммунных комплексов в
сочетании с
гранулематозной активностью вероятно свидетельствует о
наличии перекрывающих друг друга механизмовгиперчувствительности замедленного типа и
иммунокомплексного воспаления или гранулематозной реакции на
сами иммунные комплексы. Типично для ГВ
присутствие AT
к миелобластину. Генетические аспекты
Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2
Эр
13.3, ген PRTN3)
— аутоАг Веге-нера (белок 7
азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофи-лов). При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% больных умирают в
возрасте до
1 года).
Клиническая картина
путей:
исходе гнойно-некротических реакций
33% случаев бессимптомны
мокроте примеси крови, кровохарканьем
крупных суставов без деформации (наблюдают реже, чем артралгии)
50% больных
ИМ.
Лабораторные исследования
лейкоцитарной формулой: увеличение
СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз
типичны для ГВ
60% случаев положителен
низких титрах
— обнаружение гранулём
— узелковые потомнения, часто в
центре заметен некроз или полость
Дифференциальный диагноз
синусит (бактериальный или грибковый)
почек)
к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофиль-ные AT
не обнаруживают)
вен, гранулёмы при биопсии, антинейтрофильные
AT, деструктивные процессы в
лёгких, типична злокачественная артериальная гипертёнзия)
тканях; антинейтрофильных AT
не обнаруживают: поражение почек не
сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций)
полости
рта: язвы в
полости
рта, гнойные или кровянистые выделения из
носа
стенке артерии или периваскулярном пространстве
и более критериев. Чувствительность
— 88%, специфичность
— 92%.
Лечение:
отсутствия поражения почек
— бисептол (ко-тримоксазол). Можно сочетать с
преднизолоном, циклофосфаном.
постепенной отменой через 12—24 мес
000 мг
метипреда (метилпреднизолон) в/в с
интервалом 1
мес.
мг/кг/сут в
течение 2—3 лет (1—2 года в последствии ремиссии). При отмене дозу продукта снижают постепенно
1 г
в/в в
сочетании с
пульс-терапией метилпреднизолоном 1
р/мес. Пульс-терапию проводят на
фоне регулярного приёма циклофосфамида.
— метотрексат (при отсутствии поражения почек) 20
мг/нед.
— увеличение массы тела, гипергликемия, артериальная гипертёнзия, гипокалиемия, инфекции, остеопороз
мочи, функциональные пробы печени. При развитии лейкопении, почечной недостаточности дозу продукта снижают. Лекарственное взаимодействие
ЛС, угнетающими кроветворение, вероятность развития лейкопении повышается.
Осложнения
результате стойких отитов
лёгких и
кровохарканье
результате поражения периферических нервов
гангрена пальцев стопы как следствие
сосудистой патологии.
Прогноз. Летальность в
настоящее время остаётся высокой.
Синонимы
См. также Пневмония эозинофильная, Периартериит узелковый Сокращения: ГВ— гранулематоз Вёгенера
МКБ.
М31.3 Гранулематоз Вёгенера