Хорионэпителиома. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Хорионэпителиома

Название патологии: Хорионэпителиома

Хорионэпителиома

Хорионэпителиома— злокачественная опухоль, растущая в
матке из
трофобласта развивающейся бластоцисты и
проявляющаяся в последствии пузырного заноса, абортов или во
время нормальной беременности. Сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать
ХГТ. В
начальных стадиях растёт медленно, поддаётся лечению. Частота

  • Хорионэпителиома в
    20% случаев развивается при полном пузырном заносе
  • возможно развитие на
    фоне пузырного заноса (50%), нормальной беременности (25%), самопроизвольного аборта или эктопической беременности (25%)
  • Обнаружена связь между частотой развития хорионэпителиомы и
    группами крови половых партнёров: женщины
    — А(И), мужчины
    — О
    (I).
  • Клиническая картина

  • Патологическое маточное кровотечение при хорионэпителио-ме может появиться достаточно быстро или через несколько лет в последствии беременности, а
    кровотечение из
    повреждённых участков нижних отделов половых путей может начаться В
    любое время.
  • Метастазы обнаруживают в
    ЖКТ, мочеполовой системе, печени, лёгких и
    головном мозге, метастазирование часто сопровождается кровотечением из-за тропности опухолевой ткани к
    сосудам.
  • В зависимости от
    характера течения гестационную трофобластическую неоплазию разделяют на
    метастатическую и
    неметастатическую.
  • Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия
    — наиболее частая форма заболевания, процесс распространяется только на
    матку.
  • Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия
    — заболевание, распространяющееся за
    пределы матки. Симптоматика зависит от
    локализации метастазов (к примеру, кровохарканье при метастазах в
    лёгкие, неврологические симптомы и признаки при метастазах в
    головной мозг).
  • Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с
    благоприятным прогнозом
    — небольшая длительность заболевания (прошло меньше 4
    мес в последствии беременности), низкий титр ХГТ до
    лечения (меньше 40
    000 мМЕ/мл), отсутствие метастатического поражения головного мозга и
    печени, отсутствие химиотерапии в
    анамнезе.
  • Метастатическая гестационная трофобластическая неопла-зия с
    неблагоприятным прогнозом
    — большая длительность заболевания (прошло более 4
    мес в последствии беременности), высокий титр ХГТ до
    лечения (более 40
    000 мМЕ/мл), метастатическое поражение головного мозга или печени, неэффективность предшествующей химиотерапии.
  • Диагностика

  • Определение содержания ХГТ
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
  • Внутривенная пиелография
  • КГ
    печени
  • Исследование крови (клиническое и
    биохимическое)
  • УЗИ органов малого таза
  • Определение маркёра хорионэпителиомы
    — B-хориогонина.
  • Лечение:

    Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия поддаётся лечению практически в
    100% случаев.

  • Химиотерапия. Применяют несколько схем лечения:
  • 30 мг/м2 в/и 1
    р/нед до
    нормализации титра ХГТ; даунорубицин (рубомицина гидрохлорид), дактиноми-цин; винбластин; продукты платины и
    др.
  • мг/кг через день в
    течение 4
    дней с
    в последствиидующим внутривенным введением лейковорина (0,1 мг/кг) в
    течение 24
    ч в последствии метотрексата (эффективно у
    90%).
  • Прерывистые курсы терапии продолжают до
    трёх отрицательных результатов теста на
    присутствие
    ХГТ, проводимого 1
    р/нед.
  • При неэффективности химиотерапии показана гистерэктомия (вторичная гистерэктомия).
  • Если пациентка не
    хочет иметь малышей, гистерэктомию производят во
    время первого курса химиотерапии (первичная гистерэктомия).
  • После окончания курса химиотерапии беременность возникает у
    50% женщин, заинтересованных в
    рождении ребёнка. В
    80—85% случаев дети рождаются здоровыми.
  • Метастатическая гестационная трофобластическая

    неоплазия

  • Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с
    благоприятным прогнозом. Лечение проводят более длительно, чем при неметастатической гестационной трофобластической неоплазии, теми
    же продуктами.
  • После получения отрицательных титров ХГТ назначают один
  • дополнительный курс химиотерапии.

  • Если возникает устойчивость к
    метотрексату (т.е. возникает подъём или сохранение постоянного уровня титра ХГТ) или в последствии 5-го курса химиотерапии титры всё ещё положительны, больную переводят на
    лечение актиномицином D
    (дактиномицином).
  • Если возникает устойчивость к
    обоим лекарственным продуктам, назначают комбинированный курс лечения
    — ме-тотрексат, дактиномицин и
    хлорамбуцил (хлорбутин). Также применяют адриамицин (доксорубицина гидрохлорид), блеомицин, продукты платины, винбластин, винкристин.
  • Показания к
    гистерэктомии такие
    же, как при неметастатической форме гестационной трофобластической неоплазии.
  • Метастатическая гестациониая трофобластическая неоплазия с
    неблагоприятным прогнозом. Пациентки традиционно мало восприимчивы к
    химиотерапии, особо при проведении повторных курсов. Кроме того, состояние пациенток усугубляется сильной интоксикацией и
    истощением функций красного костного мозга.
  • Необходима комбинированная химиотерапия различными продуктами, вероятно присоединение лучевой терапии.
  • ЕМА-СО (этопозид, метотрексат и
    актиномицин D
    [дактиномицин], чередуя с
    циклофосфамидом [циклофосфан] и
    онковином [винкристин]).
  • MAC (метотрексат, актиномицин D
    и циклофосфамид) назначают циклами через 3
    нед до
    полной ремиссии.
  • ;> Другие схемы: циспластин, блеомицин и
    винбластин; цис-
  • пластин, этопозид и
    блеомицин.

  • Лечение проводят в
    специализированных центрах, особо при сильной интоксикации. Повторный курс лечения начинают через 2—3
    нед.
  • Частота ремиссии составляет в пределах 66%; в последствии химиотерапии в
    комбинации с
    лучевой терапией прогноз наилучший. Если возникает нужно будетсть в
    гистерэктомии, прогноз хуже. Критерии выздоровления: восстановление менструальной функции, уменьшение размеров матки до
    нормальных, исчезновение ХГТ из
    сыворотки крови и
    мочи.
  • Наблюдение

  • Неметастатическая гестационная трофобластическая нео-плазия и
    метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с
    благоприятным исходом
  • Женщину выписывают в последствии трёх нормальных тестов
    ХГТ, проведённых с
    интервалом в
    1 нед
  • Определение титра ХГТ 1
    р/2 нед в
    течение 3
    мес, потом 1
    р/мес в
    течение 3
    мес, потом 1
    р/2 мес в
    течение 6
    мес, потом 1
    р/6 мес в
    течение 2
    лет
  • Регулярное обследование тазовых органов
  • Рентгенография грудной клетки через 3
    мес в
    течение 1
    года
  • Контрацепция (традиционно с
    помощью пероральных контрацептивов) в
    течение 1
    года.
  • Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с
    неблагоприятным прогнозом
  • Пациентку выписывают в последствии трёх отрицательных проб на
    ХГТ, проведённых с
    интервалом в
    1 нед
  • Титр ХГТ определяют 1
    р/2 нед в
    течение 3
    мес, потом 1
    р/мес в
    течение 1
    года, потом 1
    р/6 мес в
    течение 4—5 лет
  • Рентгенографию органов грудной клетки проводят через 3
    мес
  • Назначают приём пероральных контрацептивов до
    тех
    пор, пока в
    течение 1
    года пробы на
    ХГТ не
    будут отрицательными.
  • Частота рецидивов

  • Неметастатическая гестационная трофобластическая неоплазия
    — 2%
  • Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с
    благоприятным прогнозом
    — 5%
  • Метастатическая гестационная трофобластическая неоплазия с
    неблагоприятным прогнозом
    — 21%.
  • Профилактика— рациональное лечение пузырного заноса с
    назначением противоопухолевых средств по
    показаниям. Синонимы

  • Хориокарцинома
  • Болезнь злокачественная гестационная трофобластическая
  • Неоплазия трофобластическая
    См. также Занос пузырный
    МКБ.
    D39.2 Злокачественное новообразование плаценты