Кардиомиопатия гипертрофическая. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Кардиомиопатия гипертрофическая

Название патологии: Кардиомиопатия гипертрофическая

Кардиомиопатия гипертрофическая

Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП)— болезнь миокарда с
массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к
уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции. Преобладающий пол
— мужской (3:1); средний возраст заболевания
— 40
лет.Генетические аспекты. Наследуемые ГКМП, как правило, проявляются с
10-20-летнего возраста. Известно не
меньше 8
типов наследуемых ГКМП (см. Приложение
2. Наследственные заболевания: карти-рованные фенотипы).

Классификация

  • Асимметричная ГКМП
    — неодинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка с
    явным преобладанием той или иной области
  • Гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) преимущественно базального, среднего, нижнего отделов, тотальная (на всём протяжении МЖП). Создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из
    левого желудочка в
    аорту
    — обструктивная ГКМП 4
    Среднежелудочковая гипертрофия
    — ниже выносящего тракта левого или правого желудочка
  • Гипертрофия верхушечной области
  • Симметричная (концентрическая) ГКМП
    — одинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка.
  • Клиническая картина

  • Жалобы
  • Одышка при физической нагрузке
  • Боль в
    груди
  • Перебои в
    сердце, учащённое сердцебиение
  • Головокружение, обморочные состояния
  • Осмотр
  • Верхушечный толчок усилен
  • Систолическое дрожание
  • Размеры сердца обычные или некординально расширены влево
  • В терминальной стадии
    — набухание шейных
    вен, асцит, отёки нижних конечностей, скопление жидкости в
    плевральной полости
  • Аускультация
  • Систолический шум в
    IIHV межреберьях по
    левому краю грудины непостоянной интенсивности
  • Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, реже
    — трикуспидального
  • Выслушивается IV
    тон сердца (усиленное сокращение предсердий).
  • Диагностика

  • ЭКГ
    — признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия и
    МЖП (глубокие зубцы Q
    в отведениях
    I,
    aVL, V5
    и V6), нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, ишемические изменения в
    миокарде
  • Мониторинг поХдлтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы паро-ксизмальной тахикардии, мерцание предсердий, удлинение интервала Q-T
  • Эхокардиография
    — определяет гипертрофию МЖП различной степени и
    протяжённости, её гипокинезию, уменьшение объёма полости левого желудочка, форму ГКМП, признаки нарушения расслабления миокарда, позволяет рассчитать градиент давления между левым желудочком и
    аортой
  • Сфигмография сонной артерии
    — у
    заболевших с
    обструктивной ГКМП представлена двугорбой кривой с
    быстрым подъёмом
  • Ангиокардиография
    — выбухание гипертрофированной МЖП в
    выносящий тракт левого желудочка, гипертрофия миокарда левого, реже правого желудочка, митральная регургитация. Позволяет измерить градиент внутрижелудочкового давления и
    толщину МЖП
  • Радионуклидные методы исследования не
    помогают выявить специфичных изменений, но
    дают информацию для выяснения генеза ряда клинических проявлений (кардиалгии, обморочные состояния). Дифференциальный диагноз
  • Другие формы кардиомиопатии
  • Аортальный стеноз
  • Недостаточность митрального клапана
  • ИБС.
  • Лечение:

    Лекарственная терапия

  • В-Адреноблокаторы
    — пропра-нолол (анаприлин) 160—320 мг/сут
  • Блокаторы кальциевых каналов (продукт выбора
    — верапамил)
  • Антиаритмические продукты (кордарон [амиодарон], дизопирамид)
  • Антикоагулянты непрямого действия
  • Сердечные гликозиды (строго индивидуально при ГКМП с
    обструкцией и
    венозным застоем в
    лёгких, выраженной мерцательной аритмией)
  • Диуретики (в умеренных дозах, с
    осмотрительностью)
  • Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение показано больным с
    прогрессирующим течением, злокачественными желудочковыми аритмиями, с
    большим желудочковым градиентом (>50мм
    рт.ст.) и
    повышенным риском внезапной смерти (определяют по
    ЭКГ)
  • Трансаортальная септальная миэктомия или миотомия из
    полости желудочков, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с
    миотомией МЖП)
  • Двухкамерная электрокардиостимуляция (правое предсердие и
    верхушка правого желудочка).
  • Осложнения

  • Аритмии
  • Внезапная смерть
  • Инфекционный эндокардит
  • Системные эмболии
  • Недостаточность кровообращения. Течение и
    прогноз. Заболевание возможно развитие как в
    грудном, так и
    в более старшем возрасте. Течение зависит от
    выраженности обструкции выносящего тракта левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность развивается относительно не часто. Продолжительность жизни с
    момента появления первых симптомов заболевания колеблется от
    4 до
    30
    лет, средняя длительность жизни -38
    лет, ежегодная смертность
    — 4—6%.
  • Сопутствующая патология

  • Аритмии
  • Системная артериальная гипертёнзия
  • Аортальный стеноз
  • ИБС.
  • См. также Стеноз субаортальный гипертрофический

    Сокращения

  • ГКМП
    — гипертрофическая кардиомиопатия
  • МЖП —
  • межжелудочковая перегородка

    МКБ

  • 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
  • 142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия
  • МШ. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая (115195,115196,