Лимфогранулематоз. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Лимфогранулематоз

Название патологии: Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена)— заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с
образованием в
лимфатических узлах и
внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом. Частота. Ежегодно выявляют до
5 000 новых случаев заболевания. Преобладающий возраст. Заболевание отличают два возрастных пика

  • Пик заболеваемости у
    молодых лиц наблюдают в
    возрасте 15—30 лет; характерны одинаковая частота среди мужчин и
    женщин, преобладание в
    гистологической картине нодулярного склероза и
    относительно доброкачественное клиническое течение
  • Второй пик у
    взрослых наблюдают в
    возрасте старше 50
    лет. Характерны высокая заболеваемость мужчин, преобладание смешаннок-леточного гистологического варианта.
  • Этиология

  • Заметное увеличение заболеваемости в
    пределах определённого региона и
    в определённое время указывает, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и
    факторам окружающей среды
  • Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна-Барр.
  • Генетические аспекты. Семейная форма лимфогранулематоза (236000, р). Факторы риска

  • Иммунодефицит (приобретенный и
    врождённый)
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Патологическая анатомия. Выделяют 4
    основных гистологических варианта лимфогранулематоза:

  • Вариант с
    преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный
  • Вариант с
    нодулярным склерозом
  • Смешанноклеточный вариант
  • Вариант с
    подавлением лимфоидной ткани
  • Примечание. Диагноз каждого варианта устанавливают только на
    основании присутствия типичных (» диагностических ») клеток Рид Штернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Рид Штернберга) оставалась неизвестной до
    появления данных о
    её вероятном происхождении из
    клеток моноцитарно-макрофагальной системы, а
    не из
    трансформированных лимфоцитов.
  • Классификация и
    клиническая картина. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от
    одной группы лимфатических узлов к
    другой (неходжкенские лимфомы мультицентричны с
    самых ранних стадий развития).

  • Модифицированная классификация Энн Арбор
  • I стадия
    — поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстранодулярного органа или ткани
  • II стадия
    — поражение 2-ух и
    более групп лимфатических узлов по
    одну сторону диафрагм
  • III стадия
    — поражение 2-ух и
    более групп лимфатических узлов по
    обе стороны диафрагмы
  • III
    — поражение отдельных лимфоидных структур в
    верхней части брюшной полости (селезёнки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов)
  • III2
    — поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и
    брыжеечных); вероятно поражение селезёночных, чревных узлов, а
    также узлов в
    воротах печени
  • IV
    — диффузное поражение различных внутренних органов
  • Все стадии подразделяют на
    А (бессимптомное течение) и
    В (необъяснимая потеря массы тела на
    10%; беспричинная лихорадка свыше 38
    °С; ночные ноты).
  • Определение стадии заболевания включает:
  • Сбор подробного анамнеза и
    врачебный осмотр
  • Определение содержания гаптоглобина
  • Рентгенографию органов грудной клетки
  • Чрескожную биопсию костного мозга
  • Сканирование печени, селезёнки и
    радиоизотопное сканирование с
    помощью 67Ga.
  • У заболевших лимфогранулематозом (особо у
    молодых) традиционно выявляют безболезненное увеличение лимфатического узла.
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови (с лейкоцитарной формулой)
    — у
    половины заболевших нейтрофильный лейкоцитоз, на
    поздних стадиях
    — панцитопения, увеличение СОЭ
  • Биохимический тест крови (увеличение содержания а-глобулинов, гаптоглобина)
  • Функциональные пробы печени. Влияние лекарственных продуктов. Фенитоин (дифенин) может вызывать псевдолимфому. Специальные исследования
  • Биопсия лимфатических узлов
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • РКТ и
    УЗИ грудной клетки, живота и
    таза
  • Лимфангиография
  • Диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с
    целью диагностики и
    уточнения стадии заболевания (I, II
    и HIA).
  • Дифференциальный диагноз

  • Неходжкенские лимфомы
  • Метастазы солидных опухолей.
  • Лечение:

  • В стадиях I
    и II
    показан метод широкопольного облучения
  • В стадии
    ША, нужно будет тотальное облуче-
  • ние всех лимфатических узлов. При рецидиве в последствии облучения эффективна химиотерапия (у более 50% заболевших начинается длительная ремиссия)

  • В стадиях
    ША2, IIIB и
    IV необходима системная химиотерапия. Схемы:
  • Классическая схема: МОРР
    — мехлорэтамин (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин и
    преднизолон; проводят не
    меньше шести циклов и
    ещё два дополнительных в последствии достижения полной ремиссии
  • Альтернативная схема более эффективна и
    меньше токсична: кармустин, циклофосфамид (циклофосфан) винкристин, прокарбазин и
    преднизолон
  • Схема ABVD
    — адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин и
    дакарбазин
    — высокоэффективна у
    заболевших с
    рецидивами
  • В
    в последствиидние годы рекомендованы следующие схемы: MVPP: аналогична схеме МОРР, но
    онковин заменён на
    винбластин в
    дозе 6
    мг/м2); CVPP: циклофосфамид, винбластин, прокарбазин и
    преднизолон; RBVC: даунорубицин (рубомицин), блеомицин, винкристин, цитостазан (бендамустин). Для малышей применяют схемы СОРР, ОЕРА, включающие преднизолон в
    дозах 20—30 мг/м2, циклофосфан. Меры предосмотрительности
  • В процессе лечения нужно будет периодическое исследование общего теста крови
  • При попадании р-ра эмбихина в
    подкожную клетчатку следует немедленно ввести в
    это место
    0,9% р-р NaCl. Следует остерегаться попадания р-ра продукта на
    слизистые оболочки и
    кожу
  • Через 1—3 ч
    в последствии инъекции эмбихина вероятно возникновение рвоты, для её ослабления или устранения назначают аминазин (0,025 г) внутрь или в/м или этаперазин через 1
    ч в последствии введения цитостатика
  • Побочные эффекты винкристина: нейротоксическое действие, тошнота, увеличение температуры тела, рвота, алопецйя, невропатии. Развитие периферических невритов, тяжёлых запоров, выраженной гипертермии
    — показания для отмены продукта
  • При использовании прокарбазина возможны тошнота, рвота, неврологические нарушения (усиливаются при одновременном приёме психотропных продуктов)
  • В начале лечения блеомицином возможны увеличение температуры тела, тошнота, рвота, на
    более поздних периодах
    — поражения кожи, гиперестезия ногтевых фаланг; отдалённых побочный эффект
    — пневмония (в процессе лечения и
    через 3—4 нед в последствии его окончания проводят рентгенографию органов грудной клетки).
  • Прогноз зависит от
    стадии заболевания и
    в меньшей степени определяется гистологическим вариантом заболевания. 5-летняя выживаемость при всех случаях лимфогранулематоза составляет 55—60%

  • У больных со
    стадией I
    или II
    5-летняя выживаемость с
    полной ремиссией превышает 80%
  • У заболевших со
    стадией IHA 5-летняя выживаемость с
    полной ремиссией заболевания составляет примерно 67%
  • Проведение химиотерапии у
    заболевших со
    стадией
    ША2, I1IB или IV
    обеспечивает ремиссию в
    80—95% случаев; свыше 50% больных живут более 5
    лет.
  • Возрастные особости

  • Дети. Риск заболевания повышен у
    девочек. При адекватном и
    своевременном лечении выживаемость составляет 85—90%
  • Пожилые. Заболевание традиционно представлено более поздними стадиями.
  • Беременность осложняет течение лимфогранулематоза. Влияние лимфогранулематоза на
    беременность и
    плод неизвестно. Лечение лимфогранулематоза рекомендуют начать в последствии родов.

    Синонимы

  • Ходжкена болезнь
  • Пальтауфа-Штернберга болезнь
  • Ретикулёз фибромиелоидный
  • См. также Лимфома неходжкенская

    МКБ

  • С81 Болезнь Ходжкена (лимфогранулематоз)
  • С81.0
  • Лимфоидное преобладание

  • С81.1 Модулярный склероз
  • С81.2
  • Смешанноклеточный вариант

  • С81.3 Лимфоидное истощение
  • С81.7
  • Другие формы заболевания Ходжкена

  • С81.9 Болезнь Ходжкена неуточнённая
  • Примечание. Лимфома— общее название опухолей, исходящих из
    лимфоидной ткани.

    Литература

  • Лимфогранулематоз у
    малышей. Колыгин
    БА, 2-е
    изд.,
    Л.: Медицина. Ленинградское отделение, 1990
  • Болезнь Ходжки-на (лимфогранулематоз) у
    малышей. Поляков
    BE, Алексеевских
    ЮГ, Даабуль
    СА.
    М.: Мирт, 1993