Лимфолейкоз хронический. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Лимфолейкоз хронический

Название патологии: Лимфолейкоз хронический

Лимфолейкоз хронический

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в
крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли— клетка-предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет наследственный характер (*151400, соматическая мутация гена BCLI, Ilql3.3. R
или «109543, мутация генов D13S2S,
DB, 13ql4,R). Патогенетические особости

  • Отсутствие признаков опухолевой прогрессии
  • Отсутствие клеточного атипизма (за исключением волосатоклеточного лейкоза)
  • Отсутствие хромосомных аномалий
  • Склонность к
    сопутствующим аутоиммунным синдромам.
  • Стадии. Опухолевая природа ХЛЛ связана с
    определёнными клиническими проявлениями, имеющими прогностическое значение

  • Стадия 0
    ограничена лимфоцитозом, прогноз в
    целом положительный (средняя длительность жизни
    — 10—12 лет)
  • Стадии 1
    и
    2. Присоединение клинических проявлений. Стадия 1
    — лимфаденопатия; стадия 2
    — спленомегалия; прогноз хуже (пациенты традиционно живут 4—7 лет)
  • Стадии 3
    и
    4. Возникновение аутоиммунной патологии. Стадия 3
    — аутоиммунная гемолитическая анемия; стадия 4
    — аутоиммунная тромбоцитопения. Гематологические симптомы и признаки утяжеляют прогноз (длительность жизни больных составляет меньше 18
    мес).
  • Диагностика. Достаточно выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками в
    мазке периферической крови. Подтверждающие данные— инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезёнки и
    лимфаденопатия.Лечение консервативное— не
    изменяет длительность жизни

  • В ранних стадиях ХЛЛ (1 и
    2), как правило, нет нужно будетсти в
    химиотерапии
  • На поздних стадиях ХЛЛ
  • — алкилирующие средства (к примеру, хлорамбуцил [хлор-бутин]) в
    сочетании со
    глюкокортикоидами или без них; тотальное облучение организма в
    низких дозах. При недостаточности или отсутствии эффекта при лечении алкилирующими цитостатиками— флударабин.Прогноз относительно благоприятный при стадиях
    О,
    1. Длительность жизни в
    отдельных случаях может достигать 15—20
    лет.См. также Лейкоз, Лейкоз волосатоклеточный (nl),
    рис. 1—14 Сокращение. ХЛЛ— хронический лимфолейкоз
    МКБ.
    С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз
    МШ. Хронический лимфолейкоз (109543,151400)