Недоношенность. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Недоношенность

Название патологии: Недоношенность

Недоношенность

Недоношенность— состояние плода, рождённого до
окончания нормального периода внутриутробного развития (до истечения 37
нед гестации), с
массой тела меньше 2
500
г, ростом меньше 45
см, характеризующийся несовершенством терморегуляции, склонностью к
асфиксии, недостаточной сопротивляемостью к
воздействию факторов окружающей среды. Учитывая индивидуальную вариабельность показателей, не
исключена условность антропометрических критериев недоношенности.

Частота— 5—10% новорождённых.

Классификация по
массе тела

  • I степень
    — 2
    001—2 500 г
  • II степень
    — 1
    501—2 000 г
  • III степень
    — 1
    001—1 500 г
  • IV степень -меньше 1
    000
    г.
  • Этиология

  • В отношении матери
  • Заболевания почек,
    ССС, эндокринные нарушения, острые инфекционные заболевания, гинекологическая патология
  • Осложнения беременности
    — гестоз
  • Внутри-маточные контрацептивы
  • Травмы, в
    т.ч. психические
  • Интоксикации
    — курение, алкоголь, наркотики
  • Иммунологическая несовместимость (резус-конфликт, конфликт по
    группам крови)
  • Юный или пожилой возраст матери
  • Производственные вредности
  • В отношении отца
  • Хронические заболевания
  • Пожилой возраст
  • В отношении плода
  • Генетические заболевания
  • Эритробластоз плода
  • Внутриутробные инфекции.
  • Клиническая картина

  • Диспропорциональное строение тела
    — большая голова с
    преобладанием мозгового черепа над лицевым
  • Открытые черепные
    швы, кости черепа податливые, ушные раковины мягкие
  • Толстый слой сыровидной смазки, обильное пушковое оволосение
  • Слабое развитие подкожной клетчатки, несовершенство терморегуляции
  • Гипотония мышц, поза лягушки
  • У
    мальчиков яички не
    опущены в
    мошонку, у
    девочек недоразвиты большие половые губы
  • Слабо выраженные физиологические рефлексы (сосательный, поисковый, хватательный, Моро, автоматической ходьбы)
  • Дыхание поверхностное, ослабленное, частота -40-54 в
    мин, периодические эпизоды апноэ
  • Пульс лабилен, слабого наполнения, 120—160 в
    мин, низкое АД
    (среднее АД
    — 55—65 мм
    рт.ст.)
  • Срыгивание
  • Транзиторный ги-потиреоз
  • Учащённое мочеиспускание.
  • Лечение:

  • Недоношенных малышей выхаживают в
    специальной палате с
    температурой воздуха 25
    °С при влажности 55—60%. Индивидуальные условия создают с
    помощью кувезов или дополнительного обогрева кроватки. Кувезы закрытого типа используют в
    первые дни жизни для выхаживания малышей с
    массой тела 2
    кг и
    меньше.
  • Здоровых недоношенных малышей выписывают домой при достижении массы тела 2
    кг, но
    не ранее, чем на
    8—10
    сут.
  • Здоровых недоношенных малышей, не
    достигших в
    первые 2
    нед жизни массы тела 2
    кг, и
    заболевших независимо от
    массы тела переводят на
    второй этап выхаживания
  • В
    стационар
  • 2-го этапа выхаживания малышей переводят в
    специально оснащённых реанимационных машинах с
    кувезом и
    подачей кислорода

  • В специализированных отделениях малышей размещают в
    боксированных палатах. Глубоко недоношенных и
    заболевших малышей выхаживают в
    кувезах
  • Купание здоровых недоношенных начинают с
    2-недельного возраста (при эпи-телизации пупочной ранки), при массе тела меньше 1
    000 г
    гигиенические ванны начинают со
    2 мес жизни
  • Прогулки проводят с
    3-4-недельного возраста при достижении массы тела 1
    700—1 800 г
  • Выписывают здоровых малышей из
    отделения 2-го этапа выхаживания при достижении массы тела 1
    700
    г.
  • Вскармливание
  • Вскармливание сцеженным грудным молоком матери (или донорским) при отсутствии противопоказаний и
    большом периоде гестации начинают через 2—6 ч
    в последствии рождения. Общая схема энтерального кормления: сначала проба с
    дистиллированной водой, потом несколько введений 5% р-ра глюкозы с
    нарастающим объёмом, при хорошей переносимости глюкозы
    — грудное молоко.
  • Парентеральное питание с
    помощью назогастрального или орогастрального зонда показано незрелым и
    находящимся в
    тяжёлом состоянии детям в
    первые 24—48 ч
    жизни.
  • Прикладывание к
    груди проводят по
    индивидуальным показаниям, при активном сосании и
    массе тела 1
    800—2 000
    г.
  • Обьём одного кормления в
    1-е сут составляет 5—10 мл; во
  • 2-е сут— 10—15 мл; в
    3-й сут
    — 15—20
    мл.

  • Расчёт питания проводят по
    калорийности
  • Первые 3—5 дней
    — 30—60 ккал/кг/сут
  • К 7—8 дню
    — 60—80 ккал/кг/сут
  • К концу 1
    мес
    — 135—140 ккал/кг/сут
  • С
    2 мес детям, родившимся с
    массой тела более 1
    500
    г, калорийность снижают до
    135 ккал/кг/сут
  • Детям с
    меньшей массой тела калорийность сохраняют на
    уровне 140 ккал/кг/сут до
    3
    мес.
  • Суточная потребность в
    пищевых ингредиентах зависит от
    вида вскармливания
  • Естественное вскармливание (грудное нативное или пастеризованное молоко); первые 6
    мес: белок —
    2,2—2,5 г/кг, жиры —
    6,5—7 г/кг, углеводы 12—14 г/кг; второе полугодие: белок
    — 3—3,5 г/кг, жиры
  • 5,5—6 г/кг
  • Смешанное и
    искусственное вскармливание: белок соответственно 3—3,5 и
    3,5—4 г/кг; калорийность повышают на
    10—15 ккал/кг.
  • Общий суточный объём жидкости: сумма
    87,5% объёма молока, питья (смесь [1:1] р-ра Рйнгера с
    5% р-ром глюкозы) и
    внутривенных инфузий
  • К концу первой недели жизни общий суточный объём жидкости равен 70—80 мл/ кг
    при массе тела меньше 1
    500 г
    и 80—100 мл/кг при массе более 1
    500 г
  • К 10-му дню жизни
    — 125—130 мл/кг
  • К
    15-му дню жизни
    — 160 мл/кг
  • К 20-му дню -180 мл/кг
  • К
    1—2 мес
    — 200 мл/кг.
  • Введение витаминов
  • В первые 2—3 дня жизни
    — витамин К
    (викасол) по
    0,001 г
    2—3 р/сут для профилактики геморрагических нарушений
  • 30—100 мг/сут, витамины
    В1, В2
  • Витамин Е
    — 5% р-р по
    2—5 капель/сут в
    течение 10—12 дней
  • Специфическая профилактика рахита
  • При выраженной незрелости и
    тяже-
  • лой сопутствующей патологии— витамины
    В6,
    В5, В|5 и

    липоевая кислота.

  • При отсутствии материнского или донорского молока со
  • 2 нед применяют адаптированные молочные смеси —

    Новолакт-ММ, Премалалак, Препилтти и
    др.

  • Периоди введения прикормов определяют индивидуально.
  • Течение и
    прогноз

  • Выживаемость зависит от
    периода гестации и
    массы тела при рождении
  • При HI-IV степени недоношенности и
    меньше 30—31 нед гестации роды заканчиваются рождением живого ребёнка в
    1% случаев
  • При интенсивном лечении вероятно выживание малышей со
    периодом гестации 22—23 нед
  • Смертность возрастает при наличии факторов риска:
  • Кровотечение у
    матери перед родами
  • Многоплодная беременность
  • Роды при газовом предлежании
  • Перинатальная асфиксия
  • Мужской пол плода
  • Гипотермия
  • Респираторный дистресс-синдром.
  • Сопутствующая патология

  • Агенезия, аплазия, гипоплазия, ателектазы лёгких
  • Респираторный дистресс-синдром
  • Эритробластоз плода
  • Ретинопатия недоношенных
  • Анемия недоношенных
  • Синдром Вильсон-Микити
  • Дисбактериоз
  • Кишечные инфекции
  • Пневмония
  • Омфалит.
  • См. также Вскармливание грудное, Рахит МКБ

  • Р07 Расстройства, связанные с
    укорочением периода беременности и
    малой массой тела при рождении, не
    классифицированные в
    других рубриках
  • Р07.0 Крайне малая масса тела при рождении
  • Р07.1 Другие случаи малой массы тела при рождении
  • Р07.2 Крайняя незрелость
    Р07.3 Другие случаи недоношенности
  • НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 17-а-ГИДРОКСИЛАЗЫ

    Биохимия и
    генетика. Р450С17, или стероидов 17-а-мо-нооксигеназа (*202ПО, КФ
    1.14.99.9, 10q24.3, известно не
    меньше 14
    мутаций гена С№/7 [относится к
    семейству генов Р450], р) катализирует как 17-а-гидроксилирование прегне-нолона и
    прогестерона, так и
    17,20-лигирование 17-а-гидро-ксипрегненолона и
    17-а-гидроксипрогестерона (поэтому продукт экспрессии гена СКРУ/известен и
    как 17а-гидроксила-за, и
    как
    17,20-лиаза).

    Этиология, патогенез, клиническая картина

  • Адреногенитальный синдром
  • Избыточное образование кортикостерона и
    дезоксикортикостерона
    — артериальная гипертёнзия и
    гипокалиемический алкалоз
  • Альдостерон, тестостерон, эстрогены практически не
    образуются
  • Избыточное содержание АКТГ (гиперплазия коры надпочечников) и
    ФСГ
  • Первичная аменорея, отсутствие полового созревания вследствие дефицита эстрогенов
  • У мальчиков слабо выражена вирилизация, мужской псевдогермафродитизм
  • Половой фенотип у
    девочек нормальный, но
    не формируются вторичные половые признаки.
  • Лечение

  • Эстрогены (феминизация).
  • См. также Синдром адреногенитальный, Нарушения половой диф-ференцировкиМКБ.
    E2S.O Врождённые адреногенитальные нарушения, связанные с
    недостатком ферментовНЕДОСТАТОЧНОСТЬ 3
    ГИДРОКСИАЦИЛ КоА ДЕГИДРОГЕНАЗЫНедостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы (LCHAD, ДКАД)— наследственная (р) болезнь с
    множеством проявлений (включая миопатии, предрасположенность к
    внезапной смерти младенца, преэклампсии, синдрому Рея).

    Биохимия и
    генетика

  • ДКАД (трифункциональный белок митохондрий, локус 2р23) катализирует в
    митохондриях р-окисление жирных кислот и
    характеризуется ферментативной активностью ДКАД (КФ
    1.1.1.211), еноил-КоА гидратазы (КФ
    4.2.1.17) и
    3-кетоацил-КоА тиолазы
  • Гетерокомплекс ДКАД состоит из
    4 а- (*600890, 2р23, ген МТРА, не
    меньше 5
    дефектных аллелей гена HADHA) и
    4 р-субъединиц (*143450, не
    меньше 6
    дефектных аллелей гена HADHB).
  • Проявления заболевания многообразны

  • Синдром внезапной смерти младенца
  • Патология печени (вплоть до
    фульминантного некроза)
  • Кардиомиопатия
  • Миопатия
  • Эпизоды миоглобинурии
  • Эпизоды острой гипогликемии
  • Лабораторно: гипогликемия, увеличение активности ферментов печени,лактатацидурия.
  • Синоним. Недостаточность митохондриального трифункционального белкаСм. также Адренолейкодистрофия, Дефекты ацил-КоА дегидроге-наз. Синдром внезапной смерти младенца, Синдром
    Рея, Кардио-миопатии наследственные разныеСокращения. ДКАД— длинноцепочечная гидроксиацил-КоА деги-дрогеназа (omLCHAD
    — Long Chain 3-Hydroxyl-CoA Dehydrogenase)
    МКБ.
    ESS.9 Нарушение обмена веществ неуточнённое
    MIM. 143450, 600890 Недостаточность длинноцепочечной 3-гид-роксиацил-КоА дегидрогеназы

    Примечания

  • Недостаточность ДКАД у
    малышей может быть связана с
    патологией у
    матери во
    время беременности (синдром острого жирового гепатоза при беременности, артериальные гипертёнзии при беременности, увеличение активности ферментов печени, неукротимая рвота, HELLP-синдром)
  • HELLP-синдром (от Hemolysis, Elevated Liver enzyme values, and Low Platelet counts; гемолиз, увеличение активности ферментов печени, уменьшенное число тромбоцитов), первопричина неизвестна.
  • Литература. Isaacs J
    et
    al: Maternal acute Fatty liver of
    pregnancy associated with fetal trifunctional protein deficiency: molecular characterization of
    a novel maternal mutant allele. Pediat.
    Res.
    40: 393—398, 1996; Miyajima H
    et
    al: Mitochondrial trifunctional protein deficiency associated with recurrent myoglobinuria in
    adolescence. Neurology
    49: 833—837, 1997; Orii KE
    et
    al: Genomic and mutational analysis of
    the mitochondrial trifunctionai protein beta-subunit (HADHB) gene in
    patients with trifunctional protein deficiency.
    Hum. Molec. Genet. 6
    1215—1224, 1997; Yang B-Z et
    al: The genes for the alpha and beta subunits of
    the mitochondrial trifunctional protein are both located in
    the same region on
    human chromosome 2p23. Genomics
    37: 141—143, 1996