Название патологии: Недостаточность печёночноклеточная
Недостаточность печёночноклеточная
Печёночноклеточная недостаточность (ПКН)— термин, объединяющий всевозможные нарушения функций печени, варьирующие от
лёгких субклинических проявлений до
печёночной энцефалопатии и
комы. Печёночная энцефалопатия
— нейропсихический синдром, обусловленный нарушением функции печени и
портально-системным шунтированием венозной крови.
Этиология и
факторы риска
хронические гепатиты
ПКН, чем некроз паренхимы)
пищей
ЖКТ
Патогенез
глюконеогенезом в
ответ на
гипоинсулинемию и
гиперглюкагонемию. При избытке глюкозы из
неё появляется аланин, включающийся в
белок мышц.
— чаще при хронической патологии гепатоцитов
инсулину в
клетках гепатоцитов
печени клиренса инсулина вследствие портально-системного шунтирования
— при гемохроматозе. Гипогликемия часто сопутствует фульминантному гепатиту
печени
аммиака
участием аминотрансфераз
кетокислоты (аммиак); катализаторы: оксидаза?-ами-нокислот, глициноксидаза, глютаматдегидрогеназа. Аминогруппы утилизируются в
виде мочевины.
кишечнике (кровотечение, белковое питание)
гипокалиемия ингибируют выделение ионов аммония почками, способствуют диффузии ионов аммония в
ткани, прежде всего
— в
ЦНС
печени. Увеличение соотношения ароматических кислот (метаболизируемых печенью) и
аминокислот с
разветвлённой цепью (метаболизируемых мышцами) потенциально способствует развитию печёночной энцефалопатии.
кровь, синтезируются на
полирибосомах, связанных с
эндоплазматическим ретикулумом гепатоцитов
цитоплазме на
свободных полирибосомах
печени синтезируются гликопротеины (церулоплазмин, а-антитрипсин и
большинство а- и
р- глобулинов), факторы свёртывания крови (фибриноген, протромбин, факторы
V,
VII,
IX,
X, а
также ингибиторы коагуляции и
фибринолиза), реагенты острой фазы (СРБ, гаптоглобин, трансферрин).
асцитической жидкости. Недостаток витамин К
зависимых факторов свёртывания (II,
VII,
IX, X). Причины:
кишечника (холестаз, лечение антибиотиками широкого спектра)
независимых факторов свёртывания
— недостаток возможен при ПКН
участием ок-сидазы со
смешанной функцией, цитохромов b5
и Р-450, глутатион С
ацилтрансферазы. Реакции приводят к
инактивации большинства токсичных соединений, не часто вероятно образование метаболитов, превосходящих по
активности своих предшественников (преднизолон активнее преднизона, ацетаминофен токсичнее изониазида)
— превращение веществ в
их глюкуронидные, сульфатные, ацетиловые, тауриновые или глициновые производные. В
результате липофильные соединения
превращаются в
водорастворимые вещества, способные выделяться с
жёлчью или мочой.
приводит к
значительному сужению терапевтического диапазона
переработки в
печени
фоне утраты детоксикационного печёночного барьера.
Т., вступают в
реакции дейодинирования
половые гормоны претерпевают ряд сложных превращений и
потом конъюгируются с
глюку-роновой кислотой.
— нарушение метаболизма эстрогенов
печень, являются производными жировых тканей организма или синтезируются в
печени из
ацетатов
триг-лицериды, этерифицироваться холестерином, внедряться в
фос-фолипиды или окисляться до
углекислого газа и
кетоновых тел
печени в
виде липопротеидов
свободном виде, так и
в виде холестериновых эфиров жирных кислот (в последствии воздействия лецитин-холестерин ацилтрансферазы).
этери-фицированной фракций (отличие от
холестаза, где уровни свободного холестерина и
ЛНП повышены, а
уровень ЛВП снижен)
Клиническая картина
печени могут присутствовать в
конкретной ситуации изолированно или в
различных сочетаниях. Варьирует и
степень выраженности нарушений. Лёгкие нарушения функции печени бессимптомны и
требуют тщательной лабораторной диагностики.
сомноленции или делирия до
комы
— больной не
может воспроизвести на
бумаге простые фигуры (круг, звезду)
тыльном направлении. Поскольку астериксис зависит от
сокращений произвольной мускулатуры, его нельзя выявить при коме. Симптом не
патогномоничен
— эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, нарушение
сна, речи
— летаргия, более глубокие нарушения психики
— кома с
сохранением, а
потом исчезновением реакции на
болевые раздражители.
Лабораторные исследования
— аминотрансферазы
ЧТВ
венозной крови (при печёночной энцефалопатии тест информативен в
70% случаев)
ЛВП
Специальные исследования
СМЖ, лёгкий плеоцитоз и
ксантохромия с
концентрацией билирубина выше 10
мг%, увеличение сосредоточения глутамина
наркотические вещества с
целью исключения лекарственной интоксикации
— симметричное замедление а-ритма вместе с
другими проявлениями метаболической энцефалопатии
• Биопсия печени для верификации диагноза, вызвавшего печёночную недостаточность. Противопоказание— нарушения ге-мостаза или напряжённый асцит.
Дифференциальный диагноз
с седативным эффектом
аноксией, гипогликемией, гипока-лиемией, гипо- или гиперкальциемией, уремией
Рея.
Лечение:
печень. Ограничить численность применяемых ЛС
— ограничение белка до
20—40 г/сут, предпочтение
— растительному белку
30—50 мл
4 р/сут, потом 2
р/сут (при частоте опорожнения кишечника не
меньше 3
р/сут)
— как средство, способствующее связыванию свободного аммиака в
просвете толстой кишки и
выведению его из
организма, а
также как слабительное средство. Противопоказана при сахарном диабете
4 приёма (при нормальном функциональном состоянии почек) или амоксициллин 4
г/сут
рекомендовано назначение психоседативных продуктов в
связи с
опасностью развития коматозного состояния.
Осложнения
— поражение базальных ядер головного мозга
фоне истощения факторов свёртывания
Синонимы
См. также Гепатит вирусный, Гепатит алкогольный, Цирроз печени крупноузловой (nl), Гипертёнзия портальная, Желтуха Сокращения. ПКН— печёночноклеточная недостаточность МКБ К72 Печёночная недостаточность, не
классифицированная в
других рубриках