Нефрит волчаночный. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Нефрит волчаночный

Название патологии: Нефрит волчаночный

Нефрит волчаночный

Волчаночный нефрит— гломерулонефрит, встречающийся при СКВ; характеризуется гематурией и
прогрессирующим течением, пик патологии проявляется почечной недостаточностью, часто без гипертонии (иногда это относится к
нефро-тическому синдрому у
заболевших с
СКВ). В
настоящее время признают присутствие четырёх основных и
трёх сопутствующих поражений.

Основные поражения

  • Очаговый пролиферативный волчаночный нефрит развивается в
    течение первого года клинических проявлений СКВ у
    50% заболевших.
  • Патоморфология. Повреждение заключается в
    чётко очерченной сегментарной пролиферации эндотелиальных и
    меза-нгиальных клеток, которая традиционно поражает меньше 50% всех клубочков.
  • Клиника и
    диагноз
  • Протеинурия бывает почти во
    всех случаях, но
    нефротический синдром развивается не часто. Часто бывает гематурия, в
    некоторых случаях выявляют почечную недостаточность. Артериальная гипертёнзия отсутствует
  • Серологические данные
    — положительный тест на
    флюоресцирующие антинуклеарные AT
    и умеренное повышении анти-ДНК
    AT. Компоненты комплемента (СЗ и
    С4) в
    пределах нормы или снижены.
  • Клиническое течение и
    прогноз
  • Ремиссия, оцениваемая по
    прекращению протеинурии, бывает примерно у
    50% заболевших. Рецидивы традиционно сопровождаются внепочечны-ми симптомами
    СКВ. Трансформация в
    другие формы заболевания (к примеру, диффузный пролиферативный или мем-бранозный волчаночный нефрит) происходит по
    меньшей мере у
    20% заболевших
  • Почечная недостаточность развивается не часто, если только не
    происходит прогрессирования заболевания в
    диффузный пролиферативный волчаночный нефрит
  • Уровень летальности в
    течение 5
    лет составляет 10%.
  • Диффузный пролиферативный волчаночный нефрит чаще всего развивается в
    течение первого года клинических симптомов
    СКВ.
  • Патоморфология. Пролиферация мезангиальных и
    эндотелиальных клеток в
    той или иной мере поражает большинство клубочков. Происходит облитерация просвета капилляров и
    образование полулуний в
    30% клубочков. Отмечают диффузные отложения
    IgG,
    СЗ, С4
    и
    Clq. Также часто выявляют отложения IgA и
    IgM.
  • Клиника и
    диагностика
  • Протеинурия и
    гематурия
    — универсальные признаки; более чем у
    50% заболевших болезнь манифестирует нефротическим синдромом, а
    со временем он
    развивается почти у
    всех заболевших. Азотемия традиционно появляется на
    ранних этапах развития заболевания и
    может быть тяжёлой. Реже бывает артериальная гипертёнзия
  • При серологических исследованиях находят антинуклеарные
    AT, значительное увеличение уровня анти-ДНК AT
    и снижение уровня СЗ
    и
    С4. В
    некоторых случаях развивается криоглобулинемия.
  • Течение и
    прогноз
  • Ремиссия нефротического синдрома наблюдается у
    33% заболевших и
    иногда бывает длительной. В
    некоторых случаях в
    сочетании с
    клинической ремиссией болезнь переходит в
    мезангиальный волчаночный нефрит
  • Уровень смертности в
    течение 5
    лет составляет 50%. Летальный исход обусловлен уремией или
    СКВ, осложнённой инфекцией. Даже в последствии длительных периодов клинической ремиссии могут развиться артериальная гипертёнзия и
    почечная недостаточность.
  • Мембранозный волчаночный нефрит развивается в
    течение первого года клинических проявлений СКВ примерно у
    50% заболевших.
  • Патоморфология. Гистопатологическая картина мембраноз-ного волчаночного нефрита очень напоминает картину иди-опатического мембранозного гломерулонефрита.
  • Клиника и
    диагноз
  • Протеинурию и
    гематурию выявляют у
    всех заболевших. Нефротический синдром в
    момент клинических проявлений заболевания бывает у
    50% заболевших, а
    в конечном итоге развивается у
    80% заболевших. Для начальных стадий мембранозного волчаночного нефрита не
    характерны артериальная гипертёнзия и
    почечная недостаточность
  • При серологических исследованиях находят анти-нуклеарные
    AT, нормальное или слегка повышенное значение анти-ДНК AT
    и обычные или сниженные уровни СЗ
    и
    С4.
  • Клиника и
    прогноз
  • Ремиссия нефротического синдрома бывает у
    33% заболевших, но
    часто появляются рецидивы. Бывает переход в
    очаговый или диффузный пролиферативный волчаночный нефрит ( не часто)
  • 5-летняя летальность составляет 10% для заболевших с
    артериальной гипертёнзией и
    почечной недостаточностью при персистирующем нефротическом синдроме.
  • Мезангиальный волчаночный нефрит может быть изначальной формой поражения почек при
    СКВ.
  • Патоморфология. При биопсии выявляют набухание мезан-
  • гия с
    увеличением количества мезангиальных клеток.

  • Клиника и
    диагноз
  • Полный спектр клинических проявлений до
    сих пор неизвестен. У
    многих заболевших симптомы и признаки отсутствуют или проявляются только небольшими отклонениями в
    моче
  • При серологических исследованиях обнаруживается позитивная иммунофлюоресценция на
    антинук-леарные
    AT, небольшое увеличение анти-ДНК
    AT, обычные или слегка пониженные уровни СЗ
    и
    С4.
  • Клиническое течение и
    прогноз
  • Изменения в
    моче могут исчезнуть, а
    переход в
    диффузный пролиферативный или мембранозный волчаночный нефрит отмечают у
    15% заболевших
  • Данное мезангиальное поражение клинически прогрессирует только при переходе в
    меньше благоприятные гистологические формы.
  • Лечение

  • Глюкокортикоиды
  • Преднизолон пульс-терапия по
    1 г/сут в/ в
    3 дня подряд, при недостаточной эффективности
    — ещё по
    250 мг/сут в
    течение 2—3
    нед. (У пожилых заболевших или при артериальной гипертёнзии в
    виде пульс-терапии преднизо-лон назначают по
    250—500 мг/сут в/в 8—10 дней). После пульс-терапии
    — по
    1—1,5 мг/кг/сут внутрь в
    течение 4—6
    нед, потом дозу постепенно снижают. Рекомендовано повторение пульс-терапии ежемесячно в
    течение 3—6
    мес.
  • Цитостатики
  • Циклофосфан nbsp;— пульс-терапия по
    1 г/сут 1
    раз в
    3 мес на
    фоне каждый деньго приёма азатиоприна 100 мг/сут
  • Комбинация пульс-терапии циклофосфаном и
    преднизолоном с
    в последствиидующим назначением циклофосфана по
    200 мг/нед в
    течение 3—6 мес в
    сочетании с
    преднизолоном 20—25 мг/сут внутрь.
  • Плазмаферез или гемосорбцию комбинируют с
    пульс-терапией метилпреднизолоном и
    циклофосфаном при быстро-прогрессирующем люпус-нефрите, резистентном к
    другим видам лечения. Комбинированную интенсивную терапию проводят 2
    р/нед на
    протяжении 3
    нед.
  • Сопутствующие повреждения

  • Гломерулосклероз
    — вторичное или сопутствующее поражение, чаще всего развивающееся при долгом течении диффузного пролиферативного волчаночного нефрита. Прогрессирующий гломерулосклероз может быть причиной развития почечной недостаточности у
    заболевших с
    ремиссией СКВ
  • Интерстициальный волчаночный нефрит традиционно сосуществует с
    гломерулярным заболеванием, но
    может развиваться и
    самостоятельно
  • Повреждение характеризуется выраженной мононуклеар-ной интерстициальной инфильтрацией, поражением канальцев и
    ин-терстициальным фиброзом
  • В периканальцевых капиллярах и
    ба-зальной мембране канальцев выявляют IgG и
    СЗ
  • В сочетании с
    вариабельной неселективной протеинурией отмечают изменения функции канальцев (к примеру, нарушения экскреции калия, сосредоточения и
    разведения мочи)
  • Некротизирующий васкулит традиционно осложняет диффузный пролиферативный волчаночный нефрит и
    сопровождается быстро прогрессирующей артериальной гипертёнзией и
    почечной недостаточностью. Гистопатологически выявляют бесклеточный некроз стенок сосудов с
    протеинизированными окклю-зивными тромбами.
  • Синоним. Люпус-нефрит

    См. также Волчанка системная красная

    МКБ
    N08.5

  • Гломерулярные поражения при системных заболеваниях
  • соединительной ткани