Опухоли цнс эмбриональные. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Опухоли цнс эмбриональные

Название патологии: Опухоли цнс эмбриональные

Опухоли цнс эмбриональные

Эмбриональные опухоли ЦНС— врождённые злокачественные опухоли головного мозга; наблюдают не часто, проявляются в
раннем детском возрасте.

Гистологические варианты

  • Центральная нейробластома и
    гаглионейробластома
    — редкие (меньше 1% всех опухолей мозга у
    малышей) злокачественные (IV стадия по
    классификации ВОЗ) опухоли, возникающие из
    клеток нервного гребня, преимущественно располагающиеся супратенториально и
    имеющие ограниченную способность к
    нейрональной дифференцировке
  • Эпендимобластома
    — редкая злокачественная (IV стадия по
    классификации ВОЗ) опухоль с
    характерными эпендимобластными розетками, расположенными среди недифференцированных клеток, растёт быстро
  • Медуллобластома —
    см. Медумобластома
  • Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли
    — злокачественные (IV стадия по
    классификации ВОЗ) опухоли
    ЦНС, состоящие из
    недифференцированных или плохо дифференцированных нейроэпителиальных клеток, способных к
    в последствиидующей дифференцировке по
    различным линиям (нейрональной, астроцитарной, эпендимальной, мышечной или меланоцитарной)
  • Медуллоэпителиома
    — высокозлокачественная (IV стадия по
    классификации ВОЗ) опухоль неонатального и
    раннего детского периода (до 5
    лет жизни); локализация в
    супра- и
    субтенториальных областях, внутри глаза; течение отличается быстрым ростом, но
    адекватная лучевая, химиотерапия и
    хирургическое лечение иногда приводят к
    увеличению продолжительности жизни
  • Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль
    — злокачественная (IV стадия по
    классификации ВОЗ) эмбриональная опухоль
    ЦНС, состоящая из
    рабдоидных клеток с
    включением (или без него) эпителиальной, мезенхимальной или недифференцированной ткани.
  • Клиническая картина

  • Признаки повышения ВЧД
  • У новорождённых
    — неспецифические жалобы (рвота, сонливость, трудности при питании)
  • Головные боли и
    гемиплегия более характерны для малышей старше 3
    лет
  • Очаговая симптоматика
    — в
    зависимости от
    локализации опухоли. Диагностика. КТ/МРТ.
  • Лечение хирургическое в
    сочетании с
    лучевой и
    химиотерапией. Прогноз неблагоприятный (средняя длительность жизни -6 мес).См. также Медуллобластома, Опухоли головного мозга
    МКБ. С71 Злокачественное новообразование головного мозга