Опухоли костей злокачественные. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Опухоли костей злокачественные

Название патологии: Опухоли костей злокачественные

Опухоли костей злокачественные

Хондросаркома— злокачественная опухоль, состоящая из
хрящевой ткани.

Выделяют первичные и
вторичные хондросаркомы. Первичные хондросаркомы традиционно свойственны лицам старше 30
лет. В
детском возрасте хондросаркома возникает не часто. Вторичные хондросаркомы обнаруживают у
людей более старшего возраста (от 30
до 60
лет), растут медленно и
поздно метастазируют. По
локализации различают центральные и
периферические хондросаркомы. Излюбленная локализация
— длинные трубчатые кости (эпиметафиз и
метафиз).

Наследуемые формы: хондросаркома миксоидная [

600542, 9q22, ген CSMF, t(9;22)(q22—31;qll-12)], хондросаркома (#215300, 8q24.ll-q24.13, ген ЕХТ1, р).

Клиническая картина: непостоянные тупые боли, усиливающиеся при росте опухоли, припухлость и
увеличение в
объёме поражённой конечности.

Рентгенологическая картина

При центральном расположении опухоли в
кости обнаруживают очаг деформации с
неровными и
нечёткими контурами. У
взрослых очаг деформации распространяется в
сторону сустава. Кортикальный слой истончается, разрушается. Эта картина преимущественно литического типа хондросаркомы

При втором типе хондросаркомы с
преимущественным обызвествлением, наблюдаемом реже участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикаль

ного слоя сливается с
этой обызвествлённой щелью, В
меньшей степени выражены очаги деформации (множественные, мелкие, без чётких контуров). При прорастании за
пределы кости на
рентгенограммах в
мягких тканях выявляют выход опухоли за
пределы кости

При 30%ем типе хондросаркомы (смешанном) определяют неоднородный очаг деформации с
нечёткими и
неровными контурами, придающий поражённому отделу картину пористости. На
этом фоне видна мягкотканная тень с
включениями.

Лечение. Единственный метод лечения хондросарком
— оперативное вмешательство. Его характер зависит от
локализации опухоли, возраста заболевшего, его общего состояния и
степени злокачественности опухоли. Применяют ампутацию или экзартикуляцию конечности.

Периостальная фибросаркома— опухоль, развивающаяся из
наружного слоя надкостницы. Возникает в
любом возрасте, преимущественно в
среднем и
пожилом. Локализация -бедренная и
большеберцовая кости. Характерно несоответствие между клиническими и
рентгенологическими данными. Большая и
плотная опухоль на
рентгенограмме выглядит как округлое, овальное, реже крупнобугристое уплотнение. В
ряде случаев в
центре или по
периферии этого уплотнения выявляют одиночный участок обызвествления. Периостальная фибросаркома растёт сравнительно медленно, может прорастать в
подлежащую кость. Часто выявляют периостальную реакцию различной степени выраженности.Остеогенная саркома— злокачественная опухоль, поражающая в
основном подростков.

Остеогенная саркома гематогенным путём метастазирует в
лёгкие, мозг и
реже в
кости.

Излюбленная локализация остеогенных сарком
— длинные трубчатые кости, чаще бедренная, большеберцовая и
плечевая.

Остеогенные саркомы подразделяют на
остеолитические (характеризуются значительным разрушением костного вещества) и
остеобластические (проявляются рентгенологически избыточным окостенением) формы. В
ряде случаев одновременно происходят процессы разрушения и
патологического остеогенеза (смешанные формы).

Клиническая картина. Ночные боли, припухлость без чётких границ с
инфильтративным ростом, ограничение движений в
близлежащем суставе. На
рентгенограмме выявляют очаг деформации с
нечёткими границами. Кортикальный слой в
I стадии не
разрушен. В
дальнейшем, при разрушении кортикального слоя, обнаруживаются периостальные разрастания (периостальный козырёк). Прорастание опухоли в
костномозговой канал характеризуется разрежением костной структуры, напоминающим язычок пламени. Характерна реакция надкостницы по
игольчатому типу (спикулы).

Длительное динамическое наблюдение недопустимо. В
неясных случаях следует прибегать к
биопсии кости.

Лечение
— одна из
наиболее трудных проблем костной онкологии. Существуют хирургические (ампутация и
экзартикуляция), лучевые, лекарственные (доксорубицин, тиофосфамид, цисплатин, высокие дозы метотрексата с
лейковорином) и
комбинированные методы лечения.

Саркома Юинга (злокачественная мезенхимома кости, 133450, 22ql2,
ren?WS). Дифференциальный диагноз между опухолью Юинга и
первичной костной ретикулосаркомой можно провести только с
помощью гистохимических методов (выявляют присутствие гранул гликогена в
клетках опухоли Юинга и
отсутствие их
в клетках ретикулосаркомы).

Частые места первичной локализации
— кости таза (подвздошные) и
длинные трубчатые кости конечностей. Опухоль Юинга чаще возникает у
малышей и
подростков.

Клиническая картина. Первый симптом заболевания
— боли непостоянного характера. Потом обнаруживаются увеличение объёма поражённого сегмента кости, лихорадка. В
периферической крови
— лейкоцитоз, увеличение
СОЭ.

Рентгенологическая картина: рассеянный пятнистый остеопороз, деструктивные изменения кортикального слоя в
виде эндостальной реакции, очагов деформации, периостальной реакции в
виде гиперостоза (луковичный периостит). Границы опухоли более точно можно определить с
помощью КТ
и
МРТ.

Дифференциальная диагностика с
остеогенной саркомой. В
детском возрасте опухоль Юинга ложно может быть принята за
остеомиелит.

Лечение
— оперативное, лучевая терапия, химиотерапия (винкристин, адриамицин [доксорубицин], циклофосфамид [циклофосфан]), комбинированное лечение (оперативно-лучевое, оперативно-лекарственное, лекарственно-лучевое). Предпочтительно комбинированное лечение (лучевая и
химиотерапия).

Злокачественная лимфома кости— новообразование лимфатической и
ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из
незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты. Выявляют у
взрослых в последствии 40—50
лет.

Варианты злокачественной лимфомы

Первичная костная опухоль без каких-или признаков присутствия её в
других тканях

Лимфомы выявляют также в
других костях и
мягких тканях

Первичный лимфоматоз мягких тканей с
метастазами в
кости.

Клиническая картина: боль и
припухлость тканей, патологические переломы.

Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани мелко- или крупнопятнистая, в
конечных стадиях
— полная деструкция наружного контура кости.

Лечение: лучевая терапия, химиотерапия, хирургическое удаление опухоли. Ампутацию производят только при утрате функции конечности из-за патологического перелома или обширного поражения мягких тканей.

5-летная выживаемость при изолированном поражении костей
— не
меньше 50%.

Остеосаркома наследуемая (#259500,13ql4.1-ql4.2, ген
RB1, 180200, р).См. также Опухоли костей, Опухоли костей доброкачественные, Опухоли костей метастатические

МКБ

С40-С41 Злокачественные новообразования костей и
суставных хрящей