Опухоли костей злокачественные. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Опухоли костей злокачественные

Название патологии: Опухоли костей злокачественные

Опухоли костей злокачественные

Хондросаркома— злокачественная опухоль, состоящая из
хрящевой ткани.

  • Выделяют первичные и
    вторичные хондросаркомы. Первичные хондросаркомы традиционно свойственны лицам старше 30
    лет. В
    детском возрасте хондросаркома возникает не часто. Вторичные хондросаркомы обнаруживают у
    людей более старшего возраста (от 30
    до 60
    лет), растут медленно и
    поздно метастазируют. По
    локализации различают центральные и
    периферические хондросаркомы. Излюбленная локализация
    — длинные трубчатые кости (эпиметафиз и
    метафиз).
  • Наследуемые формы: хондросаркома миксоидная [
  • 600542, 9q22, ген CSMF, t(9;22)(q22—31;qll-12)], хондросаркома (#215300, 8q24.ll-q24.13, ген ЕХТ1, р).
  • Клиническая картина: непостоянные тупые боли, усиливающиеся при росте опухоли, припухлость и
    увеличение в
    объёме поражённой конечности.
  • Рентгенологическая картина
  • При центральном расположении опухоли в
    кости обнаруживают очаг деформации с
    неровными и
    нечёткими контурами. У
    взрослых очаг деформации распространяется в
    сторону сустава. Кортикальный слой истончается, разрушается. Эта картина преимущественно литического типа хондросаркомы
  • При втором типе хондросаркомы с
    преимущественным обызвествлением, наблюдаемом реже участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикаль
  • ного слоя сливается с
    этой обызвествлённой щелью, В
    меньшей степени выражены очаги деформации (множественные, мелкие, без чётких контуров). При прорастании за
    пределы кости на
    рентгенограммах в
    мягких тканях выявляют выход опухоли за
    пределы кости

  • При 30%ем типе хондросаркомы (смешанном) определяют неоднородный очаг деформации с
    нечёткими и
    неровными контурами, придающий поражённому отделу картину пористости. На
    этом фоне видна мягкотканная тень с
    включениями.
  • Лечение. Единственный метод лечения хондросарком
    — оперативное вмешательство. Его характер зависит от
    локализации опухоли, возраста заболевшего, его общего состояния и
    степени злокачественности опухоли. Применяют ампутацию или экзартикуляцию конечности.
  • Периостальная фибросаркома— опухоль, развивающаяся из
    наружного слоя надкостницы. Возникает в
    любом возрасте, преимущественно в
    среднем и
    пожилом. Локализация -бедренная и
    большеберцовая кости. Характерно несоответствие между клиническими и
    рентгенологическими данными. Большая и
    плотная опухоль на
    рентгенограмме выглядит как округлое, овальное, реже крупнобугристое уплотнение. В
    ряде случаев в
    центре или по
    периферии этого уплотнения выявляют одиночный участок обызвествления. Периостальная фибросаркома растёт сравнительно медленно, может прорастать в
    подлежащую кость. Часто выявляют периостальную реакцию различной степени выраженности.Остеогенная саркома— злокачественная опухоль, поражающая в
    основном подростков.

  • Остеогенная саркома гематогенным путём метастазирует в
    лёгкие, мозг и
    реже в
    кости.
  • Излюбленная локализация остеогенных сарком
    — длинные трубчатые кости, чаще бедренная, большеберцовая и
    плечевая.
  • Остеогенные саркомы подразделяют на
    остеолитические (характеризуются значительным разрушением костного вещества) и
    остеобластические (проявляются рентгенологически избыточным окостенением) формы. В
    ряде случаев одновременно происходят процессы разрушения и
    патологического остеогенеза (смешанные формы).
  • Клиническая картина. Ночные боли, припухлость без чётких границ с
    инфильтративным ростом, ограничение движений в
    близлежащем суставе. На
    рентгенограмме выявляют очаг деформации с
    нечёткими границами. Кортикальный слой в
    I стадии не
    разрушен. В
    дальнейшем, при разрушении кортикального слоя, обнаруживаются периостальные разрастания (периостальный козырёк). Прорастание опухоли в
    костномозговой канал характеризуется разрежением костной структуры, напоминающим язычок пламени. Характерна реакция надкостницы по
    игольчатому типу (спикулы).
  • Длительное динамическое наблюдение недопустимо. В
    неясных случаях следует прибегать к
    биопсии кости.
  • Лечение
    — одна из
    наиболее трудных проблем костной онкологии. Существуют хирургические (ампутация и
    экзартикуляция), лучевые, лекарственные (доксорубицин, тиофосфамид, цисплатин, высокие дозы метотрексата с
    лейковорином) и
    комбинированные методы лечения.
  • Саркома Юинга (злокачественная мезенхимома кости, 133450, 22ql2,
    ren?WS). Дифференциальный диагноз между опухолью Юинга и
    первичной костной ретикулосаркомой можно провести только с
    помощью гистохимических методов (выявляют присутствие гранул гликогена в
    клетках опухоли Юинга и
    отсутствие их
    в клетках ретикулосаркомы).

  • Частые места первичной локализации
    — кости таза (подвздошные) и
    длинные трубчатые кости конечностей. Опухоль Юинга чаще возникает у
    малышей и
    подростков.
  • Клиническая картина. Первый симптом заболевания
    — боли непостоянного характера. Потом обнаруживаются увеличение объёма поражённого сегмента кости, лихорадка. В
    периферической крови
    — лейкоцитоз, увеличение
    СОЭ.
  • Рентгенологическая картина: рассеянный пятнистый остеопороз, деструктивные изменения кортикального слоя в
    виде эндостальной реакции, очагов деформации, периостальной реакции в
    виде гиперостоза (луковичный периостит). Границы опухоли более точно можно определить с
    помощью КТ
    и
    МРТ.
  • Дифференциальная диагностика с
    остеогенной саркомой. В
    детском возрасте опухоль Юинга ложно может быть принята за
    остеомиелит.
  • Лечение
    — оперативное, лучевая терапия, химиотерапия (винкристин, адриамицин [доксорубицин], циклофосфамид [циклофосфан]), комбинированное лечение (оперативно-лучевое, оперативно-лекарственное, лекарственно-лучевое). Предпочтительно комбинированное лечение (лучевая и
    химиотерапия).
  • Злокачественная лимфома кости— новообразование лимфатической и
    ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из
    незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты. Выявляют у
    взрослых в последствии 40—50
    лет.

  • Варианты злокачественной лимфомы
  • Первичная костная опухоль без каких-или признаков присутствия её в
    других тканях
  • Лимфомы выявляют также в
    других костях и
    мягких тканях
  • Первичный лимфоматоз мягких тканей с
    метастазами в
    кости.
  • Клиническая картина: боль и
    припухлость тканей, патологические переломы.
  • Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани мелко- или крупнопятнистая, в
    конечных стадиях
    — полная деструкция наружного контура кости.
  • Лечение: лучевая терапия, химиотерапия, хирургическое удаление опухоли. Ампутацию производят только при утрате функции конечности из-за патологического перелома или обширного поражения мягких тканей.
  • 5-летная выживаемость при изолированном поражении костей
    — не
    меньше 50%.
  • Остеосаркома наследуемая (#259500,13ql4.1-ql4.2, ген
    RB1, 180200, р).См. также Опухоли костей, Опухоли костей доброкачественные, Опухоли костей метастатические

    МКБ

  • С40-С41 Злокачественные новообразования костей и
    суставных хрящей