Название патологии: Отёк ангионевротический
Отёк ангионевротический
Ангионевротический отёк— остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и
подкожной клетчатки или слизистых оболочек.Этиология. Ангионевротический отёк— полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и
неиммунными факторами
— проявление аллергической реакции I
типа; развивается как проявление сенсибилизации к
лекарственным продуктам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и
добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и
шершни)
— как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных продуктов (салицилаты и
другие НПВС, ингибиторы
АПФ, декстраны и
др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая)
больных с
лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с
ускорением метаболизма ингибитора С1
компонента комплемента в
2—3 р)
— этиология неясна. Факторы риска
0,2% случаев)
сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина).
Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (НАО) (* 106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента
Cl, Ilpll.2-ql3, делеция гена C1NHпри типе
1, точечная мутация— при типе
2, R) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и
ЖКТ (вплоть до
непроходимости кишечника)
— высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в
печени и
угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и
Cls, предупреждая таким образом активацию С4
и С2
компонентов комплемента
неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и
образованию кининоподобного фактора, вызывающего увеличение сосудистой проницаемости и
приводящего к
развитию ангионевротического отёка
— количественный дефицит Clq-ингибитора (тип 1), в
остальных случаях при нормальном количестве ингибитора первопричина НАО
— его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в
реактивном центре молекулы(тип 2).
Патогенез сходен с
патогенезом крапивницы и
связан с
дилатацией и
увеличением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от
крапивницы) слоев дермы и
подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, простагландины, лейкотриены), а
также компонентами комплемента (прежде всего СЗа и
С5а) и
кининами.Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с
вовлечением только подкожных тканей.
Клиническая картина
сочетании с
крапивницей или без неё
— составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока)
любом участке тела; обычная локализация
— лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и
стимулированная им
асфиксия
быстрое неожиданное разрешение
зуд, выраженный значительно слабее по
сравнению с
крапивницей.
Лабораторные исследования
— определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к
пенициллину, а
также пищевым аллергенам)
также С2
и С4
компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке
как при типе
1, так и
2
типах 1
и 2
приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1
(в отличие от
врождённых форм). Дифференциальный диагноз
выраженным отёком
Лечение
яиц, молока и
пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до
перехода на
базисную гипоаллергенную диету
воздействия известных провоцирующих факторов
см. Крапивница
стимулированная им
асфиксия потенциально опасны для жизни и
требуют активной терапии
0,3 мл
0,1% р-ра п/к, а
также местно в
виде аэрозоля
преднизолона); при НАО эффективность сомнительна
1—2 мл).
Осложнения. Асфиксия, стимулированная обструкцией дыхательных путей. Течение и
прогноз. У
большинства больных с
ангионевротическим отёком общее состояние страдает некординально, за
исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и
прогноз зависят от
этиологии и
патогенеза. Сопутствующая патология
причинным фактором
др.) рекомендуют даназол по
200 мг
3 р/сут за
3 дня до
процедуры, а
непосредственно перед ней
— введение 2
стандартных упаковок свежезамороженной плазмы, Для длительной профилактики:
каждый день в
течение 1
мес, потом в
течение 5
дней через через 5
дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора Cl-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию 1 г
3 р/сут.
Синонимы
См. также Анафилаксия, Крапивница,
Недостаточность ферментов
Сокращение. НАО— наследственный ангионевротический отёк МКБ
системе комплемента
МШ. 106100 Наследственный ангионевротический отёк