Полицитемия истинная. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Полицитемия истинная

Название патологии: Полицитемия истинная

Полицитемия истинная

Истинная полицитемия (polycythemia vera)— неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и
тромбоцитов. Источник опухолевого роста
— клетка-предшественник миелопоэза. Частота.
0,6 случая на
10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты

  • Истинная полицитемия 1
  • 263300, р]
  • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R)
  • Полицитемия при повышенном содержании АТФ [
  • 102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании
    2,3-дифосфоглицерата.
  • Патогенез

  • Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к
    повышению
    Ht, снижению кровотока в
    тканях и
    уменьшению их
    оксигенации, увеличению сердечного выброса
  • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в
    печени и
    селезёнке.
  • Клиническая картина

  • Плеторический синдром
  • Субъективные проявления
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Нарушение зрения
  • Стенокардические боли
  • Кожный зуд а
    Парестезии
  • Артериальная гипертензия
  • Склонность к
    тромбозам (реже
    — геморрагический синдром)
  • Миелопро-лиферативный синдром
  • Субъективные проявления
  • Общая слабость
  • Повышение температуры тела
  • Боли в
    костях
  • Ощущение тяжести в
    левом подреберье
  • Спленомегалия (реже
    — гепатомегалия) в
    результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и
    венозного застоя.
  • Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с
    преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии.

  • Первичная
  • Эритроцитоз семейного типа
  • Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги).
  • Вторичная
  • Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей:
  • Низкое р02 (к примеру, в
    высокогорной местности)
  • ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией
  • Сердечный шунт справа налево
  • Гемоглобинопатии с
    повышенным сродством к
    кислороду
  • Карбоксигемоглобин при
  • полицитемии курильщиков
  • Дефицит
    2,3-дифосфоглицерата эритроцитов
  • Наследственное увеличение АТФ в
    эритроцитах
  • Недостаточность
    2,3-дифосфог-лицератмутазы
  • Увеличение уровня эритропоэтина:
  • Заболевания почек
  • Гипернефрома или карцинома почки
  • Киста почки и
    гидронефроз
  • Синдром Барттера
  • Пересадка почки
  • Эритропо-этин-продуцирующие опухоли
  • Гиперсекреция коры надпочечни-
  • ков

  • Экзогенные андрогены
  • Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия)
    — увеличение Ht
    вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особо у
    маленьких малышей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в
    пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает присутствие трёх основных критериев или сочетание первых 2-ух основных критериев и
    любого из
    2-ух дополнительных критериев
  • Основные критерии
  • Повышение массы эритроцитов
  • Насыщение артериальной крови кислородом выше 92%
  • Спленомегалия
  • Дополнительные критерии
    — лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение активности ЩФ
    лейкоцитов и
    увеличение уровня витамина В|2 в
    сыворотке
  • Другие критерии
  • Гиперурикемия
  • Гиперхолестеринемия
  • Повышенный уровень гистамина в
    крови
  • Уровень эритропоэтина снижен.
  • Лечение:. Удаление эритроцитов из
    кровотока или подавление эритропоэза, вероятно сочетание обоих методов

  • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов
    — наиболее безопасный вид терапии, проводится до
    снижения уровня Ht
    ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга нужно будет при невероятности коррекции Ht
    лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков
  • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и
    хорошо переносится; терапия особо благоприятна
    для. заболевших, старших возрастных групп
  • Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но
    вероятно проявление лейкозогенного эффекта. В
    настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные).
  • Течение и
    прогноз. Выживаемость— 7—10
    лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения
    — тромбоэмболические и
    сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в
    т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология

  • Синдром Бадда-Киари
  • Тромбоз брыжеечных артерий.
  • Синонимы

  • Эритремия
  • Первичная полицитемия
  • Болезнь Вакеза
  • Болезнь Ослера
  • Болезнь Вакеза- Ослера
  • См. также Лейкоз, Синдром Гайсбёка(п1),

  • 2,3-Дифосфоглицерат
  • мутаза

  • в
    Недостаточность ферментов
  • МКБ. D45 Полицитемия истинная

    MIM

  • 102900 Полицитемия при повышенном содержании АТФ
  • 263300 Истинная полицитемия
  • Наследуемый изолированный эритроцитоз (133100, 133110)
  • Примечание. Термин полицитемия означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от
    количества лейкоцитов и
    тромбоцитов). Более точен термин эритроцитоз.