Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

Название патологии: Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура— заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в
виде кожных геморрагии и
повышенным тромбообразованием, приводящим к
ишемии внутренних органов. Частота
— наблюдают не часто. Преобладающий возраст
— 40—60
лет. Преобладающий пол
— женский (10:1). Патоморфология

  • Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в
    прекапиллярах.
  • Клиническая картина

  • Лихорадка
  • Геморрагическая пете-хиальная сыпь
  • Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС
  • Судорожный синдром
  • Парестезии
  • Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга)
  • Гемо-литическая желтуха
  • Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия
  • Боли в
    животе при тромбозе брыжеечных
  • сосудов (нечасто)

  • Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов)
  • Артралгии.
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их
    прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз
  • Биохимический тест крови
  • Повышение содержания мочевины и
    креатинина
  • Повышение концентраций непрямой и
    прямой фракций билирубина
  • Повышение содержания ЛДГ
  • Увеличение сосредоточения продуктов деградации фибриногена в
    крови, криофибриногенемия ( не часто)
  • Общий тест мочи: протеинурия, гематурия
  • Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, высокая пролиферация клеток эритроидного ростка. Дифференциальный диагноз
  • Гемолитико-уремический синдром
  • Гемолитическая микроангиопатическая пурпура
  • Гепаторенальный синдром.
  • Лечение

  • Инфузии свежезамороженной плазмы по
    строгим показаниям
  • Плазмаферез
  • Глюкокортикоиды
  • Пульс-терапия
    — метилпреднизолон 1
    г/сут в/в 3
    дня подряд
  • Пред-низолон внутрь 1
    мг/кг/сут
  • Антиагреганты (эффективность не
    доказана)
    — дипиридамол 300—400 мг/сут
  • Препараты, улучшающие микроциркуляцию (к примеру, трентал).
  • Прогноз и
    течение. Различают острое и
    хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и
    ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии
    ЦНС, миокарда.

    Синонимы

  • Мошкович болезнь
  • Акроангиотромбоз тромбоцито-пенический
  • Микроангиопатия тромботическая
  • Мошкович- Сйн-гера-Симмерса синдром
  • Пурпура тромботическая
  • Пурпура тром-боцитопеническая тромбогемолитическая
  • См. также Анемия гемолитическая микроангиопатическая, Синдром гепаторенальный, Пурпура Шёнлайна-Геноха
    МКБ.
    М31.1 Тромботическая микроангиопатия