Пузырчатка истинная. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Пузырчатка истинная

Название патологии: Пузырчатка истинная

Пузырчатка истинная

Истинная пузырчатка сопровождается появлением на
неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к
генерализации и
слиянию. Частота. До
1% всех кожных заболеваний.

Клиническая картина и
классификация.

  • Вульгарная пузырчатка (обыкновенная пузырчатка). На
    нормальной коже или слизистых оболочках обнаруживаются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с
    прозрачным, постепенно мутнеющим, не часто геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и
    содержимое их
    ссыхается в
    корки, другие разрываются и
    образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают в
    продуктах-отпечатках со
    дна эрозии.
  • Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира-Ашера. Процесс начинается чаще на
    лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент
    — пузырь небольших, в
    отличие от
    пузыря вульгарной пузырчатки, размеров, быстро ссыхающийся в
    серовато-желтоватые корочки, по
    снятии которых обнаруживают эрозивную поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают не
    всегда.
  • Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка). Регистрируют не часто. Пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен.
  • Вегетирующая пузырчатка (болезнь Нейманна). Регистрируют не часто. Первоначальные очаги поражения локализуются на
    слизистой оболочке ротовой полости и
    на коже углов
    рта, на
    губах, в
    подмышечных и
    пахово-бедренных складках, на
    половых органах, в пределах пупка и
    заднего прохода, у
    женщин
    — под молочными железами. Сначала обнаруживаются быстро лопающиеся пузыри, на
    дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают всегда.
  • Диагностика основана на
    совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и
    иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение IgG в
    межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Дифференциальный диагноз

  • Экзема
  • Дерматомикоз
  • Герпес
  • Опоясывающий лишай
  • Многоформная экссудативная эритема
  • Буллёзное импетиго
  • Пемфигоид
  • Герпетиформный дерматит.
  • Лечение

  • Глюкокортикоиды
    — преднизолон системно по
    70—150 мг/сут и
    местно (бетаметазон)
  • Иммуносупрессо-ры
    — метотрексат, сандиммун
  • Для профилактики нарушений электролитного баланса
    — продукты калия, кальция
  • Для предупреждения катаболического действия глюкокор-тикоидов
    — анаболические гормоны.
  • Осложнения связаны с
    длительным приёмом глюкокортикоидов

  • Синдром Иценко-Кушинга
  • Образование язв в
    ЖКТ
  • Сахарный диабет
  • Артериальная гипертёнзия
  • Психозы
  • Обострение очагов хронической инфекции
  • Остеопороз.
  • Течение и
    прогноз. Заболевание протекает длительно, годами, с
    ремиссиями и
    рецидивами. Вульгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение
    и, несмотря на
    лечение, через несколько месяцев заканчивается летально.Профилактика. Длительная поддерживающая терапия глюкокортикоидами, регулярный контроль уровней глюкозы в
    крови и
    моче, протромбина,
    АД. Оценка трудовероятности, при нужно будетсти оформление инвалидности III или II
    группы. Рекомендовано соблюдение режима труда и
    отдыха, следует избегать значительных физических нагрузок, повышенной инсоляции. Соблюдение диеты с
    повышенным содержанием белков и
    витаминов. Не
    рекомендуют приём больших количеств пищи. Ограничивают употребление поваренной соли, углеводов и
    жиров.

    Синонимы

  • Пемфигус
  • Пузырчатка акантолитическая
  • Пузырчатка обыкновенная
  • См. также Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая (nl), Пузырчатка полости рта и
    конечностей (nl), Пузырчатка эпидемическая новорождённых (nl), рис 3—22 МКБ

  • L10 Пузырчатка
  • L10 0
    Пузырчатка обыкновенная
  • L10.1 Пузырчатка вегетирующая
  • L10.2 Пузырчатка листовидная
  • L10.4 Пузырчатка эритематозная