Синдактилия. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Синдактилия

Название патологии: Синдактилия

Синдактилия

Синдактилия— полное или частичное сращение соседних пальцев кисти или стопы. Наблюдают как генетически гетерогенное самостоятельное болезнь или в
качестве компонента наследственных синдромов. В
зависимости от
степени вовлечения тканей пальцев различают следующие типы синдактилии:

  • Кожная
    — с
    присутствием толстой перемычки, состоящей из
    кожи и
    подлежащих мягких тканей, чаще на
    всём протяжении пальцев
  • Кожная перепончатая
    — чаще неполная, с
    присутствием тонкой кожной перепонки
  • Концевая
    — только на
    уровне концевых фаланг
  • Костная
    — сращены кости фаланг пальцев. Генетические типы
  • Тип I
    (* 185900, зигодактилия.ЗД Клинически: синдактилия, полная или частичная перепончатая III и
    IV пальцев кисти, слияние дистальных фаланг, полная или частичная синдактилия II
    и
  • III пальцев стоп

  • Тип II
    (#186000, 2q31-q32, дефект гена HOXD13 [142989], R). Клинически: синдактилия полная или частичная III и
  • IV пальцев кисти, удвоение всех компонентов или части IV
    пальца, вовлечённого в
    синдактилию, полидактилия мизинца стопы, вовлечённого в
    синдактилию IV
    и V
    пальцев стопы, гипоплазия средних фаланг пальцев стоп, аномалии подошвенной дерматоглифики

  • Тип III (186100, 6q22-q24, повреждения гена SDTY3 [ODDD, ODOD], R)
    — мутация в
    локусе гена, вызывающего глазо-зубо-пальцевую дисплазию (164200). Клинически: полная синдактилия IV
    и V
    пальцев кистей, иногда со
    слиянием костей дистальных фаланг, укорочение мизинца с
    отсутствием или гипоплазией средней фаланги, стопы не
    поражены
  • Тип IV(синдактилия Хаоса, 186200,R). Клинически: полная синдактилия, полидактилия, кисть в
    виде чашки, частичная проксимальная кожная синдактилия II
    и III пальцев стоп, отсутствие большеберцовой кости
  • Тип V
    (*186300, R). Клинически: синдактилия со
    слиянием костей пястья и
    плюсны
  • Синдром полифалангии с
    синдактилией I
    типа (* 190605, 9J)
    — трёхфаланговый I
    палец кисти, синдактилия других пальцев.
  • См. также Акроцефалостдактилия

    МКБ

  • Q70 Синдактилия
  • Q70.0 Сращение пальцев кисти
  • Q70.1
  • Перепончатость пальцев кисти

  • Q70.2 Сращение пальцев стопы
  • Q70.3 Перепончатость пальцев стопы
  • Q70.4 Полисиндактилия
  • Q70.9 Синдактилия неуточнённая
  • MIM. Синдактилия:

  • тип I
    (185900)
  • тип II
    (186000)
  • тип III
  • (186100)

  • тип IV
    (186200)
  • тип V
    (186300)