Синдром гийена-барре. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Синдром гийена-барре

Название патологии: Синдром гийена-барре

Синдром гийена-барре

Синдром Гийена-Барре— постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирую-щее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и
белково-клеточной диссоциацией в
СМЖ при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с
вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота —
0,6—1,9 случаев на
100 000 населения. Преобладающий пол
— мужской. Этиология. Существует мнение об
аутоиммунной природе заболевания. Развивается в последствии или во
время следующих состояний:

  • Инфекционные заболевания
  • Инфекции верхних дыхательных путей
  • Инфекционный мононуклеоз
  • Цитомегаловирусная инфекция
  • Герпетическая инфекция
  • Грипп А
  • Микоплазменная инфекция
  • Паротит
  • ВИЧ-инфекция
  • Лимфома (особо Ходжкена)
  • Вакцинация, сывороточная болезнь
  • Оперативное вмешательство.
  • Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На
    фоне иммунных нарушений появляются отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и
    диффузная первичная сегментарная демиелинизация в
    первую очередь в
    передних корешках и
    проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и
    вегетативных узлах. Патоморфология

  • Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в
    тяжёлых случаях
    — дегенерация аксонов
  • Лимфоцитарная и
    моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и
    периваскулярной области.
  • Клиническая картина

  • Как правило, через 2
    нед в последствии вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В
    65% случаев болезнь манифестирует в
    течение 3
    нед в последствии инфекционного заболевания
  • Восходящая прогрессирующая мышечная слабость продолжается 2—4 нед с
    переходом на
    диафрагму и
    мышцы, иннервируемые черепными нервами. Примерно в
    течение 4
    нед состояние пациента остаётся стабильным
  • Симметричные дистальные вялые парезы, начинающиеся в
    ногах, потом в
    течение нескольких дней распространяющиеся на
    руки
  • Бульбарные расстройства
    — двусторонний парез мышц лица и
    ротоглотки (затруднение глотания)
  • Паралич дыхательных мышц (5—10% случаев)
  • Потеря чувствительности по
    типу носков и
    перчаток (варьирует, в
    ряде случаев быстро исчезает)
  • Снижение, а
    потом утрата глубоких сухожильных рефлексов
  • Вегетативные расстройства
  • Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи)
  • Аритмии
  • Колебания
    АД.
  • Специальные исследования

  • Электромиография
    — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено
  • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю в последствии манифестации заболевания, максимально на
    4—6
    нед. Дифференциальный диагноз
  • Интоксикации, приводящие к
    нарушению нервно-мышечной передачи
  • Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк)
  • Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения)
  • Интоксикация при приёме
    ЛС: продукты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, дифенин, нит-рофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2
    г/сут
  • Алкогольная интоксикация
  • Невропатии при сахарном диабете, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите
  • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты
  • Врождённые полиневропатии
    — болезнь Шарко-Мари- Тута, метахромати-ческая лейкодистрофия, адренолейкодистрофия, неврит Дежерша-Сотта
  • Поражение нервов при онкологических заболеваниях
  • Инфекционные заболевания
  • Острый полиомиелит
  • Дифтерия (осложнённая параличами)
  • Ботулизм.
  • Лечение

  • По показаниям
    — ИВЛ (в 10—23% случаев), трахеостомия
  • В тяжёлых случаях
    — плазмаферез
  • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на
    уровне 1—1,5 л/сут под контролем сосредоточения электролитов сыворотки
  • Физиотерапия для предотвращения контрактур
  • Преднизолон до
    80—120 мг/сут внутрь и
    введение у-глобулина в/в
    — только при хроническом прогрессирующем или рецидивирующем течении
  • Посиндромная терапия
  • 5 000 ЕД
    п/к 2
    р/сут
    — на
    весь период соблюдения постельного режима.
  • Осложнения

  • на стадии заболевания: параличи, нарушение дыхания и
    аспирация, артериальная гипертёнзия или гипотёнзия, аритмии, задержка мочи, депрессия
  • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадику-лоневропатия.
  • Течение и
    прогноз

  • Характерны острое начало и
    прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в
    течение 2—4
    нед, потом постепенно, примерно в
    течение года, происходит восстановление функций
  • У
    7—22% заболевших выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов)
  • У 10% происходит рецидив в
    течение одного года в последствии выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения
  • Смертность
    — в пределах 3%
  • Прогноз при неясной этиологии примерно в
    50% случаев благоприятный.
  • Синонимы

  • СиндромГийёна-Барре-Штроля
  • Полирадикулонев-рит острый первичный идиопатический
  • Полиневропатия инфекционная идиопатическая
  • Радикулоганглионит
  • Синдром Ландрй-Гийё-на-Барре
  • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая /имена- Барре
  • См. также Ботулизм, Дифтерия, Полиомиелит, Диабет несахарный, Диабет сахарный, Порфирия, Артрит ревматоидный, Гиповитаминоз В/2, Алкоголизм
    МКБ.
    G61.0 Синдром Гийёна-Баррё