Синдром гудпасчера. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Синдром гудпасчера

Название патологии: Синдром гудпасчера

Синдром гудпасчера

Синдром Гудпасчера— аутоиммунное заболевание, проявляющееся лёгочным кровотечением в
сочетании с
тяжёлым прогрессирующим гломерулонефритом. В
крови циркулируют AT
к коллагену типа IV
с а-3-цепью (Гудпасчера Аг) базальной мембраны почечных клубочков.

Патоморфология

  • Почки
  • Эпителиальноклеточные полулуния
  • Сморщивание почечных клубочков
  • Интерстициальный воспалительный экссудат
  • Лёгкие
  • Внутриальвеолярные кровоизлияния
  • Макрофаги, нагруженные гемосидерином
  • Фиброз межальвеолярных перегородок.
  • Клиническая картина

  • Поражение лёгких (опережает поражение почек)
    — повторные лёгочные кровотечения с
    развитием дыхательной недостаточности
  • Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с
    развитием почечной недостаточности
  • Гриппоподобный синдром: лихорадка, миалгии, артралгии, слабость.
  • Диагностика

  • ЖДА
  • Гематурия, протеинурия
  • AT против Аг
    ба-зальной мембраны клубочков почек
  • Биопсия почек
    — отложения иммуноглобулинов и
    комплемента в
    базальной мембране клубочков
  • Рентгенография органов грудной клетки
    — летучие асимметричные облаковидные инфильтраты; деструкция лёгких нехарактерна.
  • Лечение

  • Диета №
    7а.
  • Глюкокортикоиды
  • Пульс-терапия метилпреднизолоном 30
    мг/кг/сут в/в капельно в
    течение 20—30 мин 3
    дня подряд
  • Приём преднизолона возможен в
    альтернирующем режиме
    — через 48
    ч в последствии пульс-терапии в
    дозе 2
    мг/кг внутрь в
    течение 15
    дней,
    1,75 мг/кг в
    течение 1
    мес,
    1,5 мг/кг в
    течение 3
    мес, далее каждую дозу назначают по
    6 мес (1,25—1,0-0,75—0,5-0,25 мг/кг), далее каждую дозу назначают по
    12 мес (0,125—0,0625 мг/кг). Примечания
  • Приём диуретиков не
    рекомендован за
    3 ч
    до и
    24 ч
    в последствии пульс-терапии
  • Больным старше 60
    лет дозу следует снизить на
    25%.
  • фоне глюкокортикоидов по
    3 мес соответственно в
    дозах
    2,0—1,5-1,0—0,5 мг/кг. Примечания: дозу продукта следует уменьшить на
    50% при понижении клубочковой фильтрации до
    10 мл/мин; необходим контроль за
    численностьм лейкоцитов и
    тромбоцитов крови.
  • Антиагреганты
    — дипиридамол по
    75 мг
    3 р/сут.
  • Плазмообмен по
    4 л
    через день с
    замещением 5% сывороточным альбумином на
    фоне иммунодепрессивной терапии.
  • Гемодиализ при развитии почечной недостаточности.
  • Трансплантация почки в
    терминальной стадии
    ХПН.
  • Синоним. Синдром лёгочно-почечный наследственный
    См. также Гранулематоз Вёгенера, Волчанка системная красная, Гемосидероз лёгких, Недостаточность дыхательная, Недостаточность почечная хроническая МКБ
    М31.0 Гиперчувствительный ангиит
    MIM. 233450 Синдром Гудпасчера