Синдром картагенера. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Синдром картагенера

Название патологии: Синдром картагенера

Синдром картагенера

Синдром Картагенера— транспозиция внутренних органов в
сочетании с
бронхоэктазами и
хроническим синуситом. Дефекты ресничек и
жгутиков проявляются при синдроме непо-движных ресничек (nl), вероятно развитие рецидивирующего хронического бронхита и
синусита. Более половины заболевших с
подобным синдромом имеет situs viscerus inversus -транспозицию внутренних органов (сердце справа, печень слева и
т.д.), что в
совокупности составляет синдром Картагенера (*244400, 14q32, ген DNECL [600112, тяжёлая цепь динеина], р).Клиническая характеристика. Бронхоэктазы, хронический кашель, носовые полипы, синусит, аносмия, повреждения роговицы, средний отит, постоянные головные боли, транспозиция внутренних органов, гипогаммаглобулинемия
А, пониженная подвижность лейкоцитов. При синдромах Картагенера и
неподвижных ресничек сперматозоиды не
передвигаются, хотя такие мужчины потенциально фертильны. В
этих случаях проводят искусственное оплодотворение с
в последствиидующим введением концептуса в
матку. При синдроме Картагенера и
синдроме неподвижных ресничек женщины фертильны.Лечение симптоматическое. Хирургическое восстановление нормального расположения органов грудной клетки.Синонимы. Триада Картагенера, Синдром ЗивертаСм. также Синдром неподвижных ресничек (nl), Астения (nl), Бронхоэктазы

МКБ

  • Q87 Другие уточнённые синдромы врождённых аномалий, затрагивающих несколько систем
  • Q89.3 Situs inversus
    МШ. 244400 Синдром Картагенера
  • Примечание. Транспозиция внутренних органов (270100, I4q32, ген
    SIV, р) наблюдается также при синдроме Немарка (208530). Литература. Kartagener
    M, Horlacher
    A: Situs viscerum inversus und Polyposis nasi in
    einem Faile familiaerer Bronchiektasien. Beitr. Klin. Tuberk.
    87: 331—333, 1936; Kartagener
    M, Stucki
    P: Bronchiectasis with situs inversus. Arch. Pediat.
    79: 193—207, 1962; Siewert
    AK. Uber einen Fall von Bronchiectasie bei einem Patienten mit Situs inversus viscerum. Berl. Klin. Wochr.
    41: 139—141, 1904