Синдром нефритический быстропрогрессирующий. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Синдром нефритический быстропрогрессирующий

Название патологии: Синдром нефритический быстропрогрессирующий

Синдром нефритический быстропрогрессирующий

Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и
сегментарным некрозом с
пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в
виде полулунт, в
клинической картине— протеинурией, гематурией и
эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в
течение нескольких недель или месяцев. Этиология

Инфекции

Постстрептококковый гломерулонефрит

Инфекционный эндокардит

Сепсис

Системные заболевания

СКВ

Болезнь Шёшайна-Гёноха

Васкулиты, в
т.ч. гранулематоз Веге-нера

Эссенциальная криоглобулинемия

Злокачественные опухоли ( не часто)

Первичные заболевания почек

Гломерулонефрит с
полулу-ниями

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит

Болезнь Бержё

Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием AT
к базальной мембране клубочков ( не часто).

Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и
иммунными комплексами

Гломерулонефриты, опосредованные AT
против базальной мембраны (20%)

Без лёгочных кровотечений, к примеру гломерулонефрит с
AT против базальной мембраны

С лёгочными кровотечениями, к примеру синдром Гудпасчера

Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40%)

Постинфекционные

Диффузные заболевания соединительной ткани

Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембраноз-но-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит)

Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными ци-топлазматическими аутоантителами (40%)

Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, к примеру микроскопическом полиартериите

Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, к примеру гранулематоз Вёгенера.

Патоморфология

Очаговая пролиферация эпителиальных клеток клубочков и
инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в
50—100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин

В клубочках сокращается численность клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков

Диффузный интерстициальный отёк с
воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и
уменьшением количества клеток воспаления

В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и
гиалиновые цилиндры

В конечных стадиях заболевания почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается

При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и
сегментарные отложения компонента комплемента
СЗ.

Клиническая картина

Симптоматика может быть сходной с
острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В
анамнезе выявляют острое гриппоподобное болезнь за
4 нед до
появления симптомов почечной недостаточности

Симптомы ХПН развиваются за
несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в
суставах и
животе

Олигурия

Протеину-рия, гематурия

Злокачественная артериальная гипертёнзия, ретинопатия с
отслойкой сетчатки

Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.

Методы исследования

Повышены сосредоточения мочевины, креа-тинина в
сыворотке крови

Общий тест мочи

Макрогематурия (не всегда)

В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры

В тестах крови анемия, лейкоцитоз

Серологические исследования

Увеличение титра AT
к стрептококкам

ЦИК

Криоглобулинемия

Гипокомплементемия

AT к
базальной мембране клубочков

Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела

УЗИ и
рентгенологическое исследование: в
начале заболевания
— увеличение размеров почек, потом их
уменьшение

Биопсия почек.

Лечение:

Диета № 7а

Иммунодепрессивная терапия
— обязательный компонент

Глюкокортикоиды

На фоне перорального приёма пред-низолона
0,5—1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в
течение 3
дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1
г/сут в/в. Дозу преднизолона снижают в
среднем через 1—2 мес постепенно по
5 мг/нед до
ЗОмг/сут, потом по
2,5—1,25 мг/нед или одномоментно на
1/2 или 1/3, потом по
2,5—1,25 мг/нед

Пульс-терапия метилпреднизолоном: 30
мг/кг (до 3
г) в/в капельно в
течение 20
мин в
1, 3
и 5
дни, потом с
8 дня по
2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в
течение 3—6
мес.

Цитостатики

Циклофосфан (в сочетании с
глюкокортикои-дами или без них)
1,5—3 мг/кг/сут каждый день (не более 12
нед) или в
виде пульс-терапии 1
г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с
пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан назначают в
первый день

показан при выраженной почечной недостаточности, тяжёлой артериальной гипертёнзии, тубуло-интерстициальными изменениями в
биоптате почки.

Антиагреганты (курантил, аспирин).

Плазмаферез: 3—5 сеансов предваряют пульс-терапию цик-лофосфаном или метилпреднизолоном.

Антигипертензивная терапия (см. также Гипертёнзия артериальная)

Ограничение поваренной соли до
5 г/сут

Ингибиторы АПФ в
сочетании с
диуретинами или без них

Антагонисты кальция
— в
сочетании с
диуретиками или без них

Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота)

При рефрак-терной злокачественной артериальной гипертёнзии
— комбинация ингибиторов
АПФ, диуретинов и
В-Адреноблокато-ров

Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клофелин)

При неэффективности лекарственной терапии дополнительное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия -ультрафильтрация, гемодиализ

Коррекция доз продуктов, способствующих повышению АД
(глюкокортикоиды, эритро-поэтин, циклоспорин).

В терминальных стадиях заболевания
— гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в
трансплантате высок.

Течение и
прогноз

При постинфекционных гломерулонефритах и
гломерулонефритах при
СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом пери-артериите лечение улучшает функции почек

У нелеченых заболевших болезнь прогрессирует до
терминальной стадии в
течение 1—2 лет

У пожилых заболевших при наличии полулуний в
75% клубочков и
более прогноз неблагоприятный.

Синоним. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролифератиеный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный. Болезнь Берже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический острый, Нефрит волчаноч-ный, Волчанка системная красная, Синдром Гудпасчера, Синдром Вегенера
МКБ. N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром