Синдром нефритический быстропрогрессирующий. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Синдром нефритический быстропрогрессирующий

Название патологии: Синдром нефритический быстропрогрессирующий

Синдром нефритический быстропрогрессирующий

Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и
сегментарным некрозом с
пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в
виде полулунт, в
клинической картине— протеинурией, гематурией и
эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в
течение нескольких недель или месяцев. Этиология

  • Инфекции
  • Постстрептококковый гломерулонефрит
  • Инфекционный эндокардит
  • Сепсис
  • Системные заболевания
  • СКВ
  • Болезнь Шёшайна-Гёноха
  • Васкулиты, в
    т.ч. гранулематоз Веге-нера
  • Эссенциальная криоглобулинемия
  • Злокачественные опухоли ( не часто)
  • Первичные заболевания почек
  • Гломерулонефрит с
    полулу-ниями
  • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
  • Болезнь Бержё
  • Мембранозный гломерулонефрит, осложнённый образованием AT
    к базальной мембране клубочков ( не часто).
  • Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и
    иммунными комплексами

  • Гломерулонефриты, опосредованные AT
    против базальной мембраны (20%)
  • Без лёгочных кровотечений, к примеру гломерулонефрит с
    AT против базальной мембраны
  • С лёгочными кровотечениями, к примеру синдром Гудпасчера
  • Гломерулонефриты, опосредованные иммунными комплексами (40%)
  • Постинфекционные
  • Диффузные заболевания соединительной ткани
  • Другие иммунокомплексные гломерулонефриты (IgA-нефропатия, мембраноз-но-пролиферативный гломерулонефрит, идиопатический гломерулонефрит)
  • Гломерулонефиты, опосредованные антинейтрофильными ци-топлазматическими аутоантителами (40%)
  • Гломерулонефрит при системном некротизирующем артериите, к примеру микроскопическом полиартериите
  • Гломерулонефрит при некротизирующих гранулёмах, к примеру гранулематоз Вёгенера.
  • Патоморфология

  • Очаговая пролиферация эпителиальных клеток клубочков и
    инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в
    50—100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин
  • В клубочках сокращается численность клеток, они спадаются, часто развивается некроз клубочков
  • Диффузный интерстициальный отёк с
    воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и
    уменьшением количества клеток воспаления
  • В канальцах образуются вакуоли, капельки гиалина, эритроцитарные и
    гиалиновые цилиндры
  • В конечных стадиях заболевания почечная ткань атрофируется, базальная мембрана утолщается
  • При флюоресцентной микроскопии выявляют линейные отложения IgG и
    сегментарные отложения компонента комплемента
    СЗ.
  • Клиническая картина

  • Симптоматика может быть сходной с
    острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В
    анамнезе выявляют острое гриппоподобное болезнь за
    4 нед до
    появления симптомов почечной недостаточности
  • Симптомы ХПН развиваются за
    несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в
    суставах и
    животе
  • Олигурия
  • Протеину-рия, гематурия
  • Злокачественная артериальная гипертёнзия, ретинопатия с
    отслойкой сетчатки
  • Кровохарканье при синдроме Гудпасчера.
  • Методы исследования

  • Повышены сосредоточения мочевины, креа-тинина в
    сыворотке крови
  • Общий тест мочи
  • Макрогематурия (не всегда)
  • В осадке мочи эритроцитарные, лейкоцитарные, зернистые, восковидные цилиндры
  • В тестах крови анемия, лейкоцитоз
  • Серологические исследования
  • Увеличение титра AT
    к стрептококкам
  • ЦИК
  • Криоглобулинемия
  • Гипокомплементемия
  • AT к
    базальной мембране клубочков
  • Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела
  • УЗИ и
    рентгенологическое исследование: в
    начале заболевания
    — увеличение размеров почек, потом их
    уменьшение
  • Биопсия почек.
  • Лечение:

  • Диета № 7а
  • Иммунодепрессивная терапия
    — обязательный компонент
  • Глюкокортикоиды
  • На фоне перорального приёма пред-низолона
    0,5—1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в
    течение 3
    дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1
    г/сут в/в. Дозу преднизолона снижают в
    среднем через 1—2 мес постепенно по
    5 мг/нед до
    ЗОмг/сут, потом по
    2,5—1,25 мг/нед или одномоментно на
    1/2 или 1/3, потом по
    2,5—1,25 мг/нед
  • Пульс-терапия метилпреднизолоном: 30
    мг/кг (до 3
    г) в/в капельно в
    течение 20
    мин в
    1, 3
    и 5
    дни, потом с
    8 дня по
    2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в
    течение 3—6
    мес.
  • Цитостатики
  • Циклофосфан (в сочетании с
    глюкокортикои-дами или без них)
    1,5—3 мг/кг/сут каждый день (не более 12
    нед) или в
    виде пульс-терапии 1
    г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с
    пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан назначают в
    первый день
  • показан при выраженной почечной недостаточности, тяжёлой артериальной гипертёнзии, тубуло-интерстициальными изменениями в
    биоптате почки.
  • Антиагреганты (курантил, аспирин).
  • Плазмаферез: 3—5 сеансов предваряют пульс-терапию цик-лофосфаном или метилпреднизолоном.
  • Антигипертензивная терапия (см. также Гипертёнзия артериальная)
  • Ограничение поваренной соли до
    5 г/сут
  • Ингибиторы АПФ в
    сочетании с
    диуретинами или без них
  • Антагонисты кальция
    — в
    сочетании с
    диуретиками или без них
  • Диуретики (фуросемид, этакриновая кислота)
  • При рефрак-терной злокачественной артериальной гипертёнзии
    — комбинация ингибиторов
    АПФ, диуретинов и
    В-Адреноблокато-ров
  • Для купирования гипертонического криза (верапамил, фуросемид, нифедипин, каптоприл, клофелин)
  • При неэффективности лекарственной терапии дополнительное значение имеют экстракорпоральные методы выведения натрия -ультрафильтрация, гемодиализ
  • Коррекция доз продуктов, способствующих повышению АД
    (глюкокортикоиды, эритро-поэтин, циклоспорин).
  • В терминальных стадиях заболевания
    — гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в
    трансплантате высок.
  • Течение и
    прогноз

  • При постинфекционных гломерулонефритах и
    гломерулонефритах при
    СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом пери-артериите лечение улучшает функции почек
  • У нелеченых заболевших болезнь прогрессирует до
    терминальной стадии в
    течение 1—2 лет
  • У пожилых заболевших при наличии полулуний в
    75% клубочков и
    более прогноз неблагоприятный.
  • Синоним. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
    См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролифератиеный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный. Болезнь Берже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический острый, Нефрит волчаноч-ный, Волчанка системная красная, Синдром Гудпасчера, Синдром Вегенера
    МКБ. N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром