Название патологии: Синдром нефритический быстропрогрессирующий
Синдром нефритический быстропрогрессирующий
Синдром нефритический быстропрогрессирующий характеризуется очаговым и
сегментарным некрозом с
пролиферацией клеток эпителия почечных клубочков в
виде полулунт, в
клинической картине— протеинурией, гематурией и
эритроци-тарными цилиндрами, развитием почечной недостаточности в
течение нескольких недель или месяцев. Этиология
т.ч. гранулематоз Веге-нера
полулу-ниями
к базальной мембране клубочков ( не часто).
Патогенез. Заболевание обусловлено выработкой аутоантител и
иммунными комплексами
против базальной мембраны (20%)
AT против базальной мембраны
Патоморфология
инфильтрация лейкоцитов образуют полулуния в
50—100% всех капсул. Внутри полулуний выявляют фибрин
воспалительной инфильтрацией клетками сменяется фиброзированием и
уменьшением количества клеток воспаления
гиалиновые цилиндры
сегментарные отложения компонента комплемента
СЗ.
Клиническая картина
острым гломерулонефритом, однако чаще всего развивается исподволь. В
анамнезе выявляют острое гриппоподобное болезнь за
4 нед до
появления симптомов почечной недостаточности
несколько недель или месяцев: слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, боли в
суставах и
животе
отслойкой сетчатки
Методы исследования
сыворотке крови
к стрептококкам
базальной мембране клубочков
рентгенологическое исследование: в
начале заболевания
— увеличение размеров почек, потом их
уменьшение
Лечение:
— обязательный компонент
0,5—1 мг/кг рекомендовано ежемесячно в
течение 3
дней проводить пульс-терапию метилпреднизолоном 1
г/сут в/в. Дозу преднизолона снижают в
среднем через 1—2 мес постепенно по
5 мг/нед до
ЗОмг/сут, потом по
2,5—1,25 мг/нед или одномоментно на
1/2 или 1/3, потом по
2,5—1,25 мг/нед
мг/кг (до 3
г) в/в капельно в
течение 20
мин в
1, 3
и 5
дни, потом с
8 дня по
2 мг/кг внутрь через день, постепенно снижая дозу в
течение 3—6
мес.
глюкокортикои-дами или без них)
1,5—3 мг/кг/сут каждый день (не более 12
нед) или в
виде пульс-терапии 1
г/сут в/в ежемесячно. При сочетании с
пульс-терапией метилпреднизолоном цик-лофосфан назначают в
первый день
биоптате почки.
5 г/сут
сочетании с
диуретинами или без них
— в
сочетании с
диуретиками или без них
— комбинация ингибиторов
АПФ, диуретинов и
В-Адреноблокато-ров
(глюкокортикоиды, эритро-поэтин, циклоспорин).
— гемодиализ, трансплантация почки. Риск рецидива заболевания в
трансплантате высок.
Течение и
прогноз
гломерулонефритах при
СКВ, гранулематозе Вегенера, узелковом пери-артериите лечение улучшает функции почек
терминальной стадии в
течение 1—2 лет
75% клубочков и
более прогноз неблагоприятный.
Синоним. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролифератиеный, Гломерулонефрит мембранозный, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Болезнь минимальных изменений, Синдром нефритический, Нефроск-лероз злокачественный. Болезнь Берже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический острый, Нефрит волчаноч-ный, Волчанка системная красная, Синдром Гудпасчера, Синдром Вегенера
МКБ. N01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром