Синдром паранеопластический. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Синдром паранеопластический

Название патологии: Синдром паранеопластический

Синдром паранеопластический

Многие карциномы сопровождаются развитием характерной симптоматики, непосредственно не
определяемой самой опухолью,— паранеопластические синдромы. К
ним относят синдромы эндокринные, гематологические и
синдромы с
признаками поражения
ЦНС.Эндокринные паранеопластические синдромы. Самые частые и
наиболее изученные паранеопластические процессы— эндокринные синдромы, возникающие в
результате эктопической выработки гормонов. Многие опухоли продуцируют одновременно несколько гормонов, что ведёт к
развитию множественных эндокринных паранеопластических синдромов. Критерии диагностики

  • Повышенное содержание гормонов
  • Понижение содержания гормонов в последствии удаления или иной терапии опухоли
  • Сохранение увеличенного содержания гормона в последствии удаления эндокринной железы, в
    норме вырабатывающей этот гормон
  • Артериовенозный градиент содержания гормонов вне сосудистого ложа опухоли. Примеры
  • Эктопическая секреция гормона роста может наблюдаться у
    заболевших с
    раковыми опухолями лёгкого и
    желудка, что приводит к
    гипертрофической лёгочной остеоартропатии. При медленно растущих карциноидах может сформироваться гигантизм внутренних органов.
  • Эктопическая продукция АКТГ
    — первый идентифицированный паранеопластический эндокринный синдром
  • Чаще эктопическую выработку АКТГ отмечают при мелкоклеточном раке
  • лёгкого и
    атипичных карциномах. Повышенное содержание кортизола находят у
    заболевших с
    аденокарциномой и
    крупноклеточным раком лёгкого, прочими карциноидными опухолями, тимомой, опухолями из
    клеток нервного гребня, медуллярным раком щитовидной железы. Клетки опухолей этих органов секретируют не
    только АКТГ, но
    и другие гормоны —
    СТГ,
    ТТГ, пролактин, гонадотропины,
    АДГ. Кроме того, в
    опухолях обнаружена секреция
    ПТГ, кальцитонина, простагландинов, кининов, эритропоэтина и
    других веществ

  • Синдром наблюдают значительно чаще в
    пожилом возрасте (традиционно в
    50~70 лет), с
    одинаковой частотой у
    мужчин и
    женщин, что отличает его от
    заболевания Ицёнко-Кушинга и
    глюкостеромы (с. 273). Составляет 15% всех случаев гипер-кортицизма
  • Клиническая картина
  • Для большинства заболевших клиническая картина гиперкортицизма нехарактерна. У
    них отсутствует своеобразное ожирение, а
    напротив, часто развивается кахексия
  • Преобладающие симптомы и признаки -гиперпигментация кожи и
    слизистых оболочек (эффект АКТГ), выраженная в
    значительно большей степени, чем при заболевания Ицёнко-Кушинга, и
    прогрессирующая мышечная слабость
  • У большинства заболевших
    — гипокалиемия и
    метаболический алкалоз
  • Пациенты со
    сформировавшимся синдромом Ицёнко-Кушинга живут долго. При очень высоком уровне кортизола наблюдают стероидный диабет, артериальную гипертёнзию, отёки, мышечную слабость, ожирение, лунообразное лицо, атрофические полосы на
    коже
  • Реже находят нарушения психического статуса, выраженную утомляемость и
    анорексию, вызванные эффектом белковых фрагментов с
    опиатоподобными свойствами
  • Диагноз подтверждают увеличением содержания АКТГ >200 пг/мл, кортизола >40 мг% (без суточных колебаний) в
    плазме и
    отрицательным тестом угнетения секреции дексаметазо-ном. Обычно опухоль выявляют при рентгенографии органов грудной клетки. КТ
    или МРТ помогает выявить опухоли печени или поджелудочной железы
  • Лечение может быть патогенетическим и
    симптоматическим
  • Радикальное удаление опухоли
    — метод выбора, однако часто не
    может быть осуществлено из-за поздней топической диагностики и
    метастазирования. При неоперабельной опухоли применяют лучевую терапию, химиотерапию (осмотрительно) или их
    комбинацию f
    Применение химиотерапии может привести к
    летальному исходу в
    связи с
    наступлением карциноидно-го криза. Возможная причина
    — непереносимость противоопухолевых продуктов на
    фоне гиперкортицизма
  • Симптоматическое лечение ориентировано на
    ликвидацию нарушений электролитного баланса, белковой дистрофии и
    нормализацию углеводного обмена.
  • Гематологические синдромы. Возможна патология ростков крови, свёртывающей системы, циркулирующих
    Ig.

  • Паранеопластические синдромы ростков крови
  • Эритроци-тоз наблюдают при раке почки и
    гепатоме
  • Эритроцитарная аплазия (с. 44)
    — у
    50% заболевших с
    полной эритроидной аплазией находят тимому
  • Аутоиммунная гемолитичес-кая анемия (с. 47) традиционно вызвана
    Ig, синтезируемыми клетками лимфомы или хронического лимфолейкоза
  • Микроан-гиопатическая гемолитическая анемия характерна для му-
  • цинпродуцирующих аденокарцином, особо раковых опухолей желудка (с. 47)

  • Лейкоцитоз наблюдают даже при отсутствии поражения костного мозга. Следует исключить другие возможные причины лейкоцитоза, в
    т.ч. инфекционные и
    любые прочие воспалительные процессы. Наиболее часто лейкоцитоз наблюдают при раковых опухолях желудка, лёгкого, поджелудочной железы, меланоме, опухолях
    ЦНС, лимфогранулематозе и
    крупноклеточной лимфоме
  • Тромбоцитоз наблюдается примерно у
    трети всех раковых заболевших. При наличии идиопатической тромбоцитемии следует назначать гидроксимочевину для снижения количества тромбоцитов
  • Тромбоцитопения зачастую бывает обусловлена побочными эффектами химиотерапии, поражением костного мозга или облучением, её также встречают при тяжёлой ми-кроангиопатической гемолитической анемии и
    ДВС. Синдром, напоминающий аутоиммунную тромбоцитопению, наблюдают при лимфогранулематозе, лимфоме, некоторых видах лейкоза и
    отдельных солидных опухолях. Данную разновидность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лечат глюкокортикоидами, спленэктомией или иммуно-депрессантами.
  • Первичное ДВС наиболее часто отмечают при муцинпроду-цирующих аденокарциномах (раковые опухоли поджелудочной железы, желудка, лёгкого, предстательной железы и
    толстой кишки) —
    см. Свёртывание внутрисосудистое дис-семинированное.
  • Синдромы при парапротеинемиях
  • Коагулопатия. У
    заболевших с
    множественной миеломой возможна клиника патологического гемостаза и
    увеличенного свёртывания крови (вследствие эффектов парапротеинов на
    обычные факторы свёртывания и
    рецепторы тромбоцитов). Парапротеины также могут подавлять агрегацию мономеров фибрина и
    действовать как ингибиторы фактора VIII. Развитие некупируемого кровотечения может потребовать использования плазмафереза в
    комбинации с
    химиотерапией
  • Повышенная вязкость. У
    заболевших с
    множественной миеломой и
    макроглобулинемией при вязкости сыворотки крови более
    4,0 (по отношению к
    воде) могут возникать симптомы и признаки, свидетельствующие о
    понижении эффективности периферического кровотока (к примеру, головная боль, головокружение, носовые кровотечения, эпилептические припадки, ухудшение слуха, нарушения психики, ишемия миокарда). Лечение: плазмаферез для удаления парапротеинов, устранение дегидратации, а
    также специфическая терапия, направленная на
    устранение патологической пролиферации плазматических клеток. Паранеопластические синдромы с
    признаками поражения ЦНС наиболее часто наблюдают при мелкоклеточном раке лёгкого (лимбический энцефалит, подострая клеточная дегенерация, сенсомоторная невропатия, полимиозит или дер-матомиозит).
  • См. также Анемия гемолитическая ангиопатическая, Анемия гемолитическая аутоиммунная, Болезнь Ицёнко-Кушинга, Глюкостерома, Рак желудка. Рак лёгкого, Свёртывание внутрисосудистое диссеминированное, Синдром Ицёнко-Кушинга МКБ

  • Е27.0 Гиперсекреция АКТГ, не
    связанная с
    синдромом Ицёнко-Кушинга
  • G13.0
  • Паранеопластическая невромиопатия и
    невропатия