Синдром полигландулярный аутоиммунный. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Синдром полигландулярный аутоиммунный

Название патологии: Синдром полигландулярный аутоиммунный

Синдром полигландулярный аутоиммунный

Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с
развитием эндокринной симптоматики и
иммунодефицита. Различают 2
основных типа этого синдрома.

  • Тип I
    (*240300, 21q22.3, ген APECED, р; частая экспрессия HLA-B8, AT
    к Аг
    коры надпочечников)
    — характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизисто-кожный кандидоз и
    гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и
    систем
  • Около 1/3 заболевших страдают алопецйей
  • У 1/5
    — синдром мальабсорбции и
    недостаточность половых желез
  • Несколько реже наблюдают хронический активный гепатит, заболевания щитовидной железы, перници-озную анемию, кератоконъюнктивит и
    преходящий альдос-теронизм
  • В
    4% развивается инсулинзависимый сахарный диабет.
  • Тип II
    (синдром Шмидта,
  • 269200, разные типы наследования, включая многофакторное; Т-иммунодефицит, частая экспрессия HLA-B8). Наиболее частый вариант АПГС, характеризуется поражением 2-ух и
    более эндокринных желез с
  • развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и
    инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления:

  • Иммунологические
    — хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы
  • Эндокринные
    — инсулин-независимый сахарный диабет, несахарный диабет
  • Офтальмологические
    — катаракта, кератоконъюнктивит
  • Со
    стороны ЖКТ
    — стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления
  • Гематологические
    — пернициозная анемия, ЖДА
  • Неврологические
    — тетания, судороги.
  • Лечение. Коррекция составляющих заболеваний.Сокращение. АПГС— аутоиммунный полигландулярный синдром
    МКБ.
    Е31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность