Название патологии: Синдром полигландулярный аутоиммунный
Синдром полигландулярный аутоиммунный
Аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС) развивается при нарушениях функционирования иммунной системы с
развитием эндокринной симптоматики и
иммунодефицита. Различают 2
основных типа этого синдрома.
(*240300, 21q22.3, ген APECED, р; частая экспрессия HLA-B8, AT
к Аг
коры надпочечников)
— характерна классическая триада: надпочечниковая недостаточность, слизисто-кожный кандидоз и
гипопаратиреоз. Классической триаде заболевания часто сопутствует патология других органов и
систем
— синдром мальабсорбции и
недостаточность половых желез
преходящий альдос-теронизм
4% развивается инсулинзависимый сахарный диабет.
(синдром Шмидта,
более эндокринных желез с
развитием надпочечниковой недостаточности, первичного гипотиреоза (в 5% гипертиреоза) и
инсулинзависимого сахарного диабета (в 30% случаев). Другие проявления:
— хронический кандидоз, тимома или дисплазия вилочковой железы
— инсулин-независимый сахарный диабет, несахарный диабет
— катаракта, кератоконъюнктивит
стороны ЖКТ
— стеаторея, хронический гепатит, цирроз печени, аспления
— пернициозная анемия, ЖДА
— тетания, судороги.
Лечение. Коррекция составляющих заболеваний.Сокращение. АПГС— аутоиммунный полигландулярный синдром
МКБ.
Е31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность