Синдром рея. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Синдром рея

Название патологии: Синдром рея

Синдром рея

Синдром Рея— острая энцефалопатия с
отёком мозга и
жировой инфильтрацией печени, возникает у
ранее здоровых новорождённых, малышей и
подростков (чаще в
возрасте 4—12 лет), часто связан с
предшествующей вирусной инфекцией (к примеру, ветряная оспа или грипп А) и
приёмом продуктов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

Клиническая картина

  • Через 6
    дней в последствии начала вирусного заболевания (при ветряной оспе
    — на
    4—5 день в последствии появления высыпаний) -тошнота и
    неукротимая рвота, сопровождающиеся внезап-
  • ным изменением психического статуса(варьирует от
    лёгкой заторможенности до
    глубокой комы и
    эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения).

  • Характерно стремительное ухудшение состояния заболевшего: быстрое развитие комы, децеребрационной и
    декортикаци-онной
    поз, судорог, остановки дыхания.
  • Увеличение печени в
    40% случаев, желтуху наблюдают не часто.
  • Время от
    момента госпитализации до
    наступления смерти
    — 4
    дня.
  • Стадии
  • I стадия: заторможенность, осознанный ответ на
    болевые раздражители
  • II стадия: возбуждение или сопор, делирий, вялая реакция зрачков
  • III стадия: кома, декорти-кационная поза, декортикационный ответ на
    болевые раздражители, вялая реакция зрачков, судороги, утрата зрительно-мозговых рефлексов, интактный папиллярный рефлекс
  • IV стадия: кома, децеребрационная поза, возникающая спонтанно или в
    ответ на
    болевые раздражители, судороги, фиксированные зрачки
  • V стадия: кома, атония, утрата глубоких рефлексов сухожилий, судороги, отсутствие реакции зрачков, угнетение дыхания, изоэлектрическая
    ЭЭГ.
  • Заболевание предполагают у
    каждого ребёнка с
    острым началом энцефалопатии (в последствии исключения воздействия тяжёлых металлов или токсических веществ) и
    неукротимой рвотой, связанной с
    дисфункцией печени.
  • Методы исследования

  • Анализ крови
  • Увеличение содержания ACT и
    АЛТ более чем в
    3 раза
  • Нормальное содержание билирубина
  • Повышенное содержание аммиака
  • Увеличение ПВ
  • Повышение давления СМЖ без плеоцитоза (8—10 лейкоцитов/мкл)
  • Смешанный дыхательный алкалоз и
    метаболический ацидоз
  • Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина)
  • ЭЭГ
  • Биопсия печени необходима для установления точного диагноза. Дифференциальный диагноз
  • Сепсис
  • Гипертермия (особо у
    малышей до
    1 года)
  • Вирусный энцефалит
  • Острый гепатит
  • Отравления (к примеру, фосфором)
  • Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот
  • Врождённые нарушения углеводного обмена
  • Аминоацидурии.
  • Лечение:

    Диета. Исключается пероральное питание. Тактика ведения

  • Экстренная госпитализация
  • Постоянное наблюдение за
    состоянием
    ЦНС, водно-электролитным балансом, сердечно-сосудистой и
    дыхательной системами
  • Контроль за
    ВЧД
  • Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и
    её
    рН, АД
  • Интубация трахеи и
    ИВЛ. Лекарственная терапия
  • Введение в/в жидкости и
    р-ров электролитов, содержащих 5—10% (иногда до
    50%) глюкозы
  • Антибиотики, не
    всасывающиеся в
    ЖКТ, к примеру неоми-цин 100 мг/кг/сут внутрь в
    4 приёма
  • Витамин К(5 мг/сут в/в или в/и
  • При повышении ВЧД
    — маннитол (маннит)
    0,5—1 г/кг в/в в
    течение 45
    мин, дексаметазон
    0,5 мг/кг/сут в/в или глицерол 3—6 r/кг/сут через желудочный зонд. Противопоказание
    — маннитол не
    используют при почечной недостаточности.
  • Осложнения

  • Геморрагический диатез
  • Аспирационная пневмония
  • Дыхательная недостаточность
  • Аритмии/остановка сердца
  • Синдром неадекватной секреции АДГ
  • Несахарный диабет
  • Отёк мозга. Прогноз. Летальность
    — 20% (колеблется от
    2% при I
    стадии до
    80% при IV
    и V
    стадиях). Для выживших прогноз благоприятный. Рецидивы редки.
  • Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении малышей с
    вирусными заболеваниями.Синоним. Белая печёночная болезнь
    МКБ.
    G93.7 Синдром Репе