Синдром рейно. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Синдром рейно

Название патологии: Синдром рейно

Синдром рейно

Синдром Рейнд (СР)— состояние, проявляющееся интер-миттирующими приступами чрезвычайной бледности, а
потом цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании появляются вазодилатация и
интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и
парестезиями. Различают первичный СР
(или болезнь Рейт, составляет 50% всех случаев СР) и
вторичный СР
(фрагмент клинической картины системной патологии).Частота— 4—10% взрослого населения. Преобладающий возраст -до 40
лет. Преобладающий пол
— женский (4:1). Этиология и
факторы риска

  • Первичный
    СР. В
    этиологии не
    исключена высокая восприимчивость а2-адренорецепторов сосудов пальцев.
  • Вторичный СР
    сопряжён с
    различными заболеваниями. Важное значение придаётся состоянию рецепторов серотонина типа 5-НТ2, реологическим свойствам крови
  • Диффузные заболевания соединительной ткани
  • Системная склеродермия
  • СКВ
  • Ревматоидный артрит
  • Синдром Шёгрена
  • Полимиозит/дерматомиозит
  • Болезни сосудов
  • Облитерирующий тромбангиит
  • Болезнь Такаясу
  • Атеросклероз
  • Заболевания, сопровождающиеся увеличением вязкости крови
  • Криоглобулинемия
  • Полицитемия
  • Макрогло-булинемия Вальденстрёма
  • Туннельные синдромы
  • Синдром запястного канала
  • Синдром передней лестничной мышцы
  • Синдром верхней апертуры грудной клетки
  • Эндокринная патология
  • Феохромоцитома
  • Сахарный диабет
  • Гипотиреоз
  • Побочные эффекты ЛС
  • B-Адреноблокаторы
  • Блеомицин
  • Винбластин
  • Клофелин
  • Эрготамин
  • Метисергид
  • Парлодел
  • Вибрационная болезнь. Патоморфология. Отёк, васкулит или периваскулит.
  • Клиническая картина

  • Бледность кончиков пальцев при воздействии низких температур, сопровождающаяся цианозом, потом (при согревании)
    — краснотой, болью или парестезиями.
  • Первичный СР
  • Симметричное поражение
  • Приступы очень частые
  • Фоновой патологии не
    обнаружено при наблюдении в
    течение как минимум 2
    лет.
  • Вторичный СР
    — симметричное или асимметричное поражение, вероятно вовлечение только 1—2 пальцев.
  • Трофические нарушения
    — чаще при вторичном СР
  • Они-хопатия
  • Изъязвления на
    кончиках пальцев
  • Гангрена
  • Самоампутация пальцев.
  • Спазм коронарных сосудов
    — при первичном
    СР.
  • Первичная лёгочная гипертёнзия.
  • Мигрень
  • Синдром Меньера (лабиринтные нарушения) —
    см. Болезнь Меньёра.
  • Специальные исследования

  • Проба Амена для выявления окклюзии ветвей лучевой или локтевой артерии дистальнее запястья
  • Методика. Пациент сжимает кулак, чтобы вытеснить кровь из
    кисти. Врач пережимает локтевую и
    лучевую артерии. Пациент разжимает кулак, кисть остаётся бледной. Врач прекращает сдавление лучевой артерии, продолжая сдавливать локтевую
  • Если лучевая артерия дистальнее места пережатия проходима, кисть быстро становится розовой. Если проходимость лучевой артерии нарушена, кисть остаётся бледной
  • Аналогично исследуют проходимость дистальных ветвей локтевой артерии
  • Капилляроскопия ногтевого ложа: неравномерно расширенные капиллярные петли
    — при вторичном
    СР, обычная сосудистая сеть
    — при первичном СР
  • Плетизмографическое исследование пальцев до
    и в последствии их
    погружения в
    холодную воду
  • Тепло-визионное исследование
    — термоампутация пальцев. Лабораторные исследования. Изменения находят только при вторичном СР
  • Общий тест крови: эритроцитоз, тромбоцитоз при по-лицитемии
  • Возможно увеличение содержания ЦИК
  • Возможно обнаружение
    РФ, криоглобулинов, AT
    к центромерам в
    рамках CREST-синдрома (системная склеродермия). Диагностические критерии (специфичность критериев невысока)
  • По крайней мере 2—3 характерных эпизода изменения окраски пальцев в
    ответ на
    воздействие холода
  • Наличие симптоматики в
    течение как минимум 2
    лет
  • Симметричность вазоспазма
  • Сохранённая пульсация лучевой артерии
  • Отсутствие связи с
    другими заболеваниями
  • Отсутствие гангрены пальцев
  • Отсутствие антинуклеарного фактора
  • Отсутствие AT
    к клеточным центромерам
  • Отсутствие изменений при капилляроскопии
  • Неизменённый уровень дигитального артериального кровотока
  • Отсутствие признаков активации тромбоцитов in
    vivo.
  • Лечение:

    Рекомендации

  • Ношение перчаток
  • Исключение курения
  • Исключение приёма B-адреноблокаторов, клофелина, алкалоидов спорыньи
  • Исключение употребления крепкого
    чая, кофе
  • В диету полезно включить продукты, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты (линолевую, линоленовую, арахидоновую)
  • Исключение воздействия вибрации
  • Следует избегать стрессовых ситуаций
  • Тренировка сосудов, предполагающая чередование сред с
    постепенно возрастающим градиентом температуры. Лекарственная терапия
  • Блокаторы кальциевых каналов
    — нифедипин 30—90 мг/сут
  • Синдром рейно противопоказания: тяжёлые формы сердечной недостаточности, выраженная артериальная гипотёнзия, беременность, кормление грудью
  • Меры предосмотрительности
  • Побочные эффекты: головная боль, головокружение, артериальная гипотёнзия
  • Следует с
    осмотрительностью назначать водителям транспорта и
    лицам других профессий, требующих быстрой физической и
    психической реакции
  • Лекарственные взаимодействия: B-адреноблокаторы
    — усиление отрица-
  • тельного инотропного действия, дигоксин— усиление отрицательного хронотропного эффекта и
    токсичности, ТАД
    — удлинение интервала Q-T, циметидин, циклоспо-рин
    — увеличение содержания нифедипина в
    крови, фенобарбитал, дифенин, рифампицин
    — снижение биодоступности нифедипина, нифедипин снижает концентрацию хинидина в
    крови.

  • Селективные блокаторы 5НТ2-серотониновых рецепторов (ке-тансерин по
    60—120 мг/сут). Побочные эффекты: диспептические явления, головная боль, головокружение, слабость.
  • Вазапростан (алпростадил).
  • а-Адреноблокаторы: сермион (ницерголин) 30—60 мг/сут, празозин 1—2 мг
    1—4 р/сут.
  • инъекциях, накожных аппликациях или с
    применением электрофореза.
  • Накожные пластыри, содержащие нитроглицерин. »
  • Накожное применение сульфатированных гликозаминогли-канов (100—200 мкг/мл)
    — при вторичном СР
    на фоне системной склеродермии.
  • Улучшение реологических свойств крови
  • Пентоксифиллин по
    800—1 200 мг/сут
  • 300—400 мг/сут
  • Низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин) по
    400 мл
    через день
  • Тиклид (тиклопидин) по
    250 мг
    2 р/сут
  • Никотиновая кислота 1% р-р в/м (не более 1
    г/сут).
  • Ненаркотические анальгетики (трамадол 100—200 мг/сут) -при трофических язвах.
  • Гипербарическая оксигенация
    — особо при развитии трофических нарушений.
  • Плазмаферез
    — при наличии иммунокомплексной патологии. Хирургическое лечение. Регионарная или грудная симпатэк-томия
    — эффект временный, рецидив возникает через 1—2 года.
  • Осложнения

  • Гангрена
  • Самоампутация кончиков пальцев. Течение и
    прогноз
  • Первичный СР
    — благоприятное течение
  • Вторичный СР
    в 13% случаев прогрессирует до
    развития атрофии жировых подушечек пальцев, ишемических язв кончиков пальцев.
  • Синонимы

  • Рейнд-Лерйша синдром
  • Рейнб феномен
  • Рейно болезнь Сокращение. СР
    — Синдром Рейно
  • См. также Спондилёз шейный, Волчанка системная красная, Синдром Шёгрена, Артрит ревматоидный, Эндартериит облитерирующий
    МКБ.
    173.0 Синдром Рейно