Синдром шегрена. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Синдром шегрена

Название патологии: Синдром шегрена

Синдром шегрена

Синдром Шегрена (СШ)— системное аутоиммунное заболевание, особостями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с
развитием сухого кератоконъюнктивита и
ксеростомии. Различают первичный
СШ, не
ассоциирующийся с
другими ревматическими заболеваниями, и
вторичный
СШ, возникающий на
фоне ревматоидного артрита,
СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст
— старше 30
лет. Преобладающий пол
— женский (10—25:1).

Этиология и
патогенез

  • Механизмы повреждения тканей
  • Лимфоцитарная инфильтрация
  • Отложение иммунных комплексов
  • Особенности иммунорегуляторных нарушений
  • Поликлональная активация Т-клеток
  • Олигоклональная активация В-клеток
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Аутоантитела:
    РФ, антинуклеарные
    AT.
  • Клиническая картина

  • Поражение экзокринных желез
  • Сухой кератоконъюнкти-вит:
    зуд, жжение, резь в
    глазах, при присоединении инфекции
    — язвы и
    перфорации роговицы
  • Сиаладенит: сухость во
    рту, хронический паренхиматозный паротит, на
    поздних стадиях
    — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи
  • Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи
  • Поражение
    ЖКТ:
  • хронический атрофический гастрит с
    секреторной недостаточностью
  • поражение двенадцатиперстной кишки
    — гипомоторная дискинезия, дуоденостаз
  • поражение толстой кишки
    — запоры, болезненность при пальпации.
  • Хронический панкреатит.
  • Системные проявления
  • Поражение суставов:
  • артралгии
  • рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с
  • развитием деформаций, анкилозы нехарактерны

  • Поражение мышц:
  • миалгии
  • миозит
  • Поражение лимфатической системы:
  • регионарная лимфаденопатия
  • генерализованная лимфаденопатия
  • лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма
  • Поражение лёгких:
  • интерстициальная пневмония
  • интерстициальный лёгочный фиброз
  • плеврит
  • Поражение почек:
  • почечный ацидоз
  • аминоацидурия и
    фосфатурия с
    развитием нефро-генного диабета
  • хронический интерстициальный нефрит
  • гломерулонефрит возникает не часто, чаще у
    больных с
    крио-глобулинемией
  • Феномен Рейно
  • Поражение кожи:
  • ка-пиллярит
  • гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура
  • хроническая крапивница
  • гиперпигментация
  • Поражение нервной системы:
  • полиневрит
  • невриты тройничного и
    лицевого нервов
  • асептический менингит
  • эпилептические припадки
  • поражения
    ЦНС, напоминающие рассеянный склероз
  • Тиреоидит с
    гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.
  • Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ

  • Частое поражение мужчин
  • Ассоциация с
    HLA-DR5
  • Низкая частота ксерофтальмии
  • Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови: увеличение
    СОЭ, лейкопения
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Криоглобулинемия
  • Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение
  • Наличие РФ
    (95%). Специальные исследования
  • Сухой кератоконъюнктивит
  • Тест Ширжра. снижение слезоотделения меньше 10
    мм за
    5
    мин. Тест позволяет оценить численность слез, выделяемых за
    5 мин в последствии раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за
    нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма
    — 15
    мм у
    молодых, 10
    мм у
    пожилых)
  • Окрашивание эпителия конъюнктивы и
    роговицы бенгальским розовым и
    флюоресцеином. Тест с
    использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и
    информативен. При СШ
    бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в
    виде красных треугольников, основаниями направленных к
    лимбу.
  • Паренхиматозный паротит
  • Сиалография: обнаружение полостей диаметром не
    меньше 1
    мм
  • Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой
    — меньше
    2,5 мл
    за 5
    мин
  • Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация.
  • Диагностические критерии

  • Офтальмологические симптомы и признаки
  • Сухость в
    глазах в
    течение в последствиидних 3
    мес и
    более
  • Ощущение песка в
    глазах
  • Использование продукта искусственная слеза более 3
    р/сут.
  • Стоматологические симптомы и признаки
  • Ощущение сухости во
    рту в
    течение в последствиидних 3
    мес и
    более
  • Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во
    взрослом возрасте
  • Настоятельная нужно будетсть заливания сухой пищи жидкостью.
  • Объективные признаки поражения глаз
    — тест Ширмера меньше 5
    мм в
    течение 5
    мин.
  • Гистопатологические признаки: в
    биоптате малых слюнных желез определяют более 1
    конгломерата мононуклеарных клеток в
    4 мм
    гландулярной ткани.
  • Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с
    помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.
  • Аутоантитела
  • Антинуклеарные AT
  • РФ.
  • Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина.
  • Примечание. При наличии 4
    из 6
    критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность —
    93,5%, специфичность
    — 94%.

    Лечение:

  • На изначальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения
  • постепенным снижением через 2—3 нед до
    поддерживающей дозы 5—10 мг/сут
  • Плаквенил (гидроксихлорохин)
    0,4 г/сут, хлорохин
    0,25 г/сут.
  • При выраженной клинической картине и
    поздней стадии при отсутствии системных проявлений
  • поддерживающую дозу 5—10 мг/сут
  • Хлор-бутин 4—6 мг/сут с
    переходом на
    поддерживающую дозу 2—4 мг/сут.
  • При системных проявлениях
  • Цитостатики ФХлорбутин 4—8 мг/сут
  • в/м 1
    р/нед
    — при язвенно-некротическом васкули-те, аутоиммунной цитопении, полиневропатии
  • При лечении цитостатиками нужно будет регулярное проведение общих тестов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны
  • Пульс-терапия метилпреднизолоном: по
    1 г
    в/в в
    течение 3
    дней подряд
    — при тяжёлом миозите
  • Плазмафе-рез при криоглобулинемии.
  • При офтальмологических проявлениях
  • Местно
    0,5% р-р ме-тилцеллюлозы
  • Лечебные контактные линзы
  • Для профилактики вторичной инфекции
    — промывание глаз р-рами фурацилина, цитрали с
    рибофлавином.
  • При стоматологических проявлениях
  • в пределахушных желез
  • Введение в
    протоки слюнных желез антибиотиков
  • Аппликации 30% р-ра диметилсульфоксида (димексида) на
    область в пределахушных и
    подчелюстных желез
  • — 20
    сеансов по
    25—30
    мин.

    Синонимы

  • Сухой синдром
  • Ксеродерматоз
  • Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена
  • Синдром Гужеро-Шёгрена
    См. также Гиповитаминоз А
    Сокращение. СШ
    — синдром Шёгрена
    МКБ.
    M3S.O Сухой синдром Шёгрена