Синдром зомингера-эллисона. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Синдром зомингера-эллисона

Название патологии: Синдром зомингера-эллисона

Синдром зомингера-эллисона

Синдром Зомингера-Эмисона— опухоль островковых клеток поджелудочной железы, вырабатывающая гастрин и
сопровождающаяся гиперсекрецией соляной кислоты и
пептическими язвами. В
60% случаев опухоли злокачественные, размеры опухоли варьируют от
2 мм
до 20
см. Резекция опухоли эффективна примерно у
10% заболевших.

Клиническая картина

  • Боль (аналогична таковой при язвенной заболевания). Примерно в
    75% случаев язвы расположены в
    луковице двенадцатиперстной кишки, в
    остальных случаях
    — в
    дистальной части двенадцатиперстной кишки или тощей кишке. Часто находят опухоли множественной локализации.
  • Диарея развивается у
    половины заболевших вследствие гиперсекреции соляной кислоты и
    сопровождается значительным похуданием. Повышенная кислотность приводит к
    повреждениям слизистой оболочки тонкого кишечника, инактиви-рует липазу поджелудочной железы и
    осаждает
    жёлчные кислоты, вызывая стеаторею. Высокий уровень гастрина приводит к
    неполному всасыванию Na+ и
    воды, усиливая перистальтику кишечника.
  • Эндокринные нарушения. Синдром Зомингера-Эмисона в
    20% случаев выступает как компонент семейного полиэндокринного аденоматоза типа
    I. Примерно у
    20% заболевших обнаруживают гиперпаратиреоз, находят также опухоли гипо физа, надпочечников, яичников и
    щитовидной железы.
  • Лабораторная диагностика

  • Гастрин. Повышен базальный уровень гастрина, не
    изменяющийся через час в последствии
    еды. Внутривенное введение секретина повышает содержание гастрина на
    200 ЕД
    (но не
    снижает), внутривенное введение кальция вызывает значительное (а не
    умеренное) увеличение содержания гастрина
  • Базальная секреция соляной кислоты часто превышают 10
    мЭкв/ч, а
    отношение базальной к
    пиковой секреции
    — более
    0,6. Специальные исследования
  • КГ и
    УЗИ органов брюшной полости
  • Эндоскопическое исследование ЖКТ
  • Определение локализации опухоли основано на
    селективном исследовании уровней гастрина канюлированием панкреатических и
    абдоминальных
    вен. Метод облегчает хирургическое лечение при первично множественных опухолях и
    малых объемах опухоли, не
    обнаруживаемой обычными препаратами.
  • Лекарственная терапия

  • Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов: циметидин, начиная с
    300 мг
    через 6
    ч с
    постепенным увеличением до
  • 1,25—5,0 г/сут, ранитидин, начиная со
    150 мг
    через 12
    ч до
    3,6 г/сут, или фамотидин по
    20 мг
    перед сном, вероятно увеличение дозы до
    800 мг/сут (рекомендуемые дозы могут превышать высшие суточные дозы продуктов).

  • При отсутствии эффекта дополнительно назначают антихо-линергические средства внутрь за
    30 мин до
    еды или антациды, содержащие алюминий и
    магний, через 1
    ч и
    3 ч
    в последствии еды и
    на ночь или их
    сочетание.
  • При развитии резистентности к
    блокаторам Н2-гистамино-вых рецепторов
    — омепразол 20—100 мг/сут в
    2 приёма, потом циметидин, начиная с
    300 мг
    через 6
    ч с
    постепенным увеличением до
    1,25—5,0 г/сут, или ранитидин, начиная со
    150 мг
    через 12
    ч до
    6 г/сут, или фамотидин по
    20 мг
    перед сном с
    допустимым увеличением дозы до
    800 мг/сут (рекомендуемые дозы могут превышать высшие суточные дозы продуктов).
  • Меры предосмотрительности
  • При заболеваниях почек и
    больным пожилого возраста необходим индивидуальный подбор доз
  • Следует учитывать вероятность развития гинекомастии при приёме больших доз циметидина (>2,4 г/сут), а
    также антиандрогенную активность блокаторов Н2-рецепторов
  • Приём циметидина прекращают, постепенно уменьшая дозу.
  • Хирургическое лечение. Тотальная гастрэктомия— метод выбора. 50% уровень 10-летней выживаемости при всем этом обусловлен, вероятно, медленным прогрессированием поражения,
    т.к. большинство летальных исходов связывают с
    метастазированием. Диета. В
    зависимости от
    состояния назначают варианты диеты №
    1.

    Осложнения

  • Пептические язвы могут осложниться кровотечением или перфорацией
  • Примерно в
    2/3 случаев
    — малигнизация и
    метастазирование.
  • Течение и
    прогноз

  • 5-летняя выживаемость
    — 62—75%, 10-летняя
    — 47—53%
  • При неоперабельных опухолях 5-летняя выживаемость
    — 43%, 10-летняя
    — 25%
  • Прогноз более благоприятный при полной резекции опухоли. Сопутствующая патология
  • Гиперпаратиреоз
  • Пролактинома
  • Карциноидные опухоли.
  • Синонимы

  • Аденома поджелудочной железы ульцерогенная
  • Гаст-ринома
  • См. также Аденоматоз полиэндокринный
    МКБ.
    Е16.8 Другие уточнённые нарушения секреции поджелудочной железы

    Примечание

  • Гиперплазия G-клеток антрального отдела желудктакже приводит к
    гипергастринемии и
    образованию пептических язв (псевдосиндром Зомингера-Эмисона)
  • Прочие места локализации опухоли
    — двенадцатиперстная кишка, селезёнка и
    лимфатические узлы.