Заболевание соединительной ткани смешанное. Причины, симптомы и признаки, профилактика и лечение Заболевание соединительной ткани смешанное

Название патологии: Заболевание соединительной ткани смешанное

Заболевание соединительной ткани смешанное

Смешанное болезнь соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с
клиническими признаками
СКВ, системной склеродермии (ССД) и
полимиозита. Преобладающий пол— женский (8:1).

Этиопатогенез

  • Постоянно высокие титры AT
    к ядерным рибонук-леопротеидам
  • Поликлональная гипергаммаглобулинемия
  • Дефект Т-супрессоров
  • Наличие циркулирующих иммунных комплексов
  • Отложение
    IgG, IgM и
    компонентов комплемента в
    стенках сосудов и
    на базальных мембранах почечных клубочков
  • Лимфоцитарная и
    плаз-моцитарная инфильтрация тканей.
  • Патоморфология

  • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и
    мелких кровеносных сосудов
  • Это приводит к
    сужению просвета сосудов.
  • Клиническая картина

  • Волчаночноподобные проявления
  • Олигоартрит (в отличие от
    СКВ, может быть эрозивным и
    приводить к
    деформациям)
  • Поражения кожи:
  • Центробежная эритема по
    типу бабочки
  • Дискоидные элементы
  • Алопецйя
  • Поражение почек:
  • Протеинурия
  • Гематурия
  • Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и
    развития почечной недостаточности (в отличие от
    СКВ)
  • Лихорадка
  • Лимфаденопатия
  • Поражение ЦНС ( не часто)
  • Полисерозит ( не часто).
  • Полимиозитоподобные проявления
  • Проксимальная мышечная слабость
  • Миалгии
  • Гелиотропный отёк в пределах глаз.
  • Склеродермоподобные проявления
  • Синдром Рейно
  • Плотный отёк кистей и
    склеродактилия
  • Телеангиэктазии, участки гипо- и
    гиперпигментации
  • Поражение пищевода:
  • Снижение перистальтики в
    дистальных отделах
  • Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера
  • Поражение лёгких ( не часто):
  • Плеврит
  • Интерстициальная пневмония
  • Вторичная лёгочная гипертёнзия.
  • Поражение ССС
  • Перикардит
  • Миокардит.
  • Синдром Шёгрена.
  • Тиреоидит Хашимдто.
  • Диагностика

  • Лабораторные исследования
  • Анемия, лейкопения, увеличение СОЭ
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Антинуклеарный фактор в
    высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюорес-центной методики
  • AT к
    экстрагируемому ядерному Аг
    (т.е. к
    ри-бонуклеопротеидам, в
    частности, к
    белковому компоненту
    U, малого ядерного рибонуклеопротеида) в
    высоком титре
  • АТ к
    ДНК, типичные для
    СКВ, при СЗСТ не
    обнаруживают
  • РФ (часто)
  • Повышение сосредоточения ферментов мышечной ткани в
    сыворотке крови (КФК, реже —
    ACT,
    АЛТ, ЛДГ)
  • Гипокомплементемия ( не часто).
  • Рентгенологическое исследование
  • Рентгенография костей
    — возможны эрозивные изменения, чаще в
    мелких суставах кистей
  • Рентгенография лёгких
  • Признаки выпота
  • Возможна диссеминация, стимулированная интерстициальными изменениями.
  • Специальные исследования
  • Эхокардиография
    — возможны признаки перикардита
  • ФЭГДС
    — оценка состояния пищевода
  • Измерение диффузионной вероятности лёгких по
    разнице концентраций С02 во
    вдыхаемом и
    выдыхаемом воздухе при использовании смеси с
    известным рС02.
  • Диагностические критерии— достоверный диагноз СЗСТ требует присутствия не
    меньше 4
    из следующих критериев:

  • Тяжёлый миозит
  • Поражение лёгких
  • Диффузионная способность лёгких