Название патологии: Заболевание соединительной ткани смешанное
Заболевание соединительной ткани смешанное
Смешанное болезнь соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с
клиническими признаками
СКВ, системной склеродермии (ССД) и
полимиозита. Преобладающий пол— женский (8:1).
Этиопатогенез
Постоянно высокие титры AT
к ядерным рибонук-леопротеидам
Поликлональная гипергаммаглобулинемия
Дефект Т-супрессоров
Наличие циркулирующих иммунных комплексов
Отложение
IgG, IgM и
компонентов комплемента в
стенках сосудов и
на базальных мембранах почечных клубочков
Лимфоцитарная и
плаз-моцитарная инфильтрация тканей.
Патоморфология
Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и
мелких кровеносных сосудов
Это приводит к
сужению просвета сосудов.
Клиническая картина
Волчаночноподобные проявления
Олигоартрит (в отличие от
СКВ, может быть эрозивным и
приводить к
деформациям)
Поражения кожи:
Центробежная эритема по
типу бабочки
Дискоидные элементы
Алопецйя
Поражение почек:
Протеинурия
Гематурия
Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и
развития почечной недостаточности (в отличие от
СКВ)
Лихорадка
Лимфаденопатия
Поражение ЦНС ( не часто)
Полисерозит ( не часто).
Полимиозитоподобные проявления
Проксимальная мышечная слабость
Миалгии
Гелиотропный отёк в пределах глаз.
Склеродермоподобные проявления
Синдром Рейно
Плотный отёк кистей и
склеродактилия
Телеангиэктазии, участки гипо- и
гиперпигментации
Поражение пищевода:
Снижение перистальтики в
дистальных отделах
Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера
Поражение лёгких ( не часто):
Плеврит
Интерстициальная пневмония
Вторичная лёгочная гипертёнзия.
Поражение ССС
Перикардит
Миокардит.
Синдром Шёгрена.
Тиреоидит Хашимдто.
Диагностика
Лабораторные исследования
Анемия, лейкопения, увеличение СОЭ
Гипергаммаглобулинемия
Антинуклеарный фактор в
высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюорес-центной методики
AT к
экстрагируемому ядерному Аг
(т.е. к
ри-бонуклеопротеидам, в
частности, к
белковому компоненту
U, малого ядерного рибонуклеопротеида) в
высоком титре
АТ к
ДНК, типичные для
СКВ, при СЗСТ не
обнаруживают
РФ (часто)
Повышение сосредоточения ферментов мышечной ткани в
сыворотке крови (КФК, реже —
ACT,
АЛТ, ЛДГ)
Гипокомплементемия ( не часто).
Рентгенологическое исследование
Рентгенография костей
— возможны эрозивные изменения, чаще в
мелких суставах кистей
Рентгенография лёгких
Признаки выпота
Возможна диссеминация, стимулированная интерстициальными изменениями.
Специальные исследования
Эхокардиография
— возможны признаки перикардита
ФЭГДС
— оценка состояния пищевода
Измерение диффузионной вероятности лёгких по
разнице концентраций С02 во
вдыхаемом и
выдыхаемом воздухе при использовании смеси с
известным рС02.
Диагностические критерии— достоверный диагноз СЗСТ требует присутствия не
меньше 4
из следующих критериев:
Тяжёлый миозит
Поражение лёгких
Диффузионная способность лёгких